Патология хрусталика. Чупров А.Д - 25 стр.

UptoLike

25
3.1.7 Врожденная катаракта
Однако подавляющее большинство врожденной патологии (60%)
составляют помутнения хрусталика (врожденные катаракты). Они могут
быть наследственными, передающиеся по аутосомно-доминантному, реже-
аутосомно-рециссивному типу, или возникнуть как следствие внутриутробной
инфекции.
Врожденные катаракты нередко комбинируются с такими пороками
развития глаза, как микрофтальм, аниридия (отсутствие радужной оболочки),
гипоплазии, колобомы (дефект) радужки и
собственно сосудистой оболочки.
сетчатки, зрительного нерва, зрачковая мембрана, атрофия зрительного нерва,
и другими пороками развития (расщелины верхней губы и неба).
Этиологическая структура врожденных катаракт:
1. Наследственная патология (25-33%)
- Детерминированные нарушения углеводного обмена (галатоземия, сахарный
диабет);
- Нарушение кальциевого обмена (развивается тетаническая зонулярная
катаракта);
- Хромосомные аберрации (болезнь Дауна, синдром ШерешевсткогоТернера-
Бонневи
-Ульриха, синдром маринеску-Съегрена, синдром Аксенфельдта и др.)
- Детерминированные изменения соединительной ткани и аномалии костной
системы (врожденная хондродистрофия, синдромы Марфана, Вейля-
Марчезани, Конради, Апера и др.)
- Детерминированные поражения кожи (синдромы Ротмунда, блок-
Сульцбергера, Шеффера и т.д.)
2. Патология, обусловленная воздействием тератогенных факторов на
хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном
периоде (до 75%):
- Вирусная краснуха в первые три месяца берменности женщины (фетальный
синдром Грегга)
      3.1.7 Врожденная катаракта
      Однако подавляющее большинство врожденной патологии (60%)
составляют помутнения хрусталика (врожденные катаракты). Они могут
быть наследственными, передающиеся по аутосомно-доминантному, реже-
аутосомно-рециссивному типу, или возникнуть как следствие внутриутробной
инфекции.
      Врожденные катаракты нередко комбинируются с такими пороками
развития глаза, как микрофтальм, аниридия (отсутствие радужной оболочки),
гипоплазии, колобомы (дефект) радужки и собственно сосудистой оболочки.
сетчатки, зрительного нерва, зрачковая мембрана, атрофия зрительного нерва,
и другими пороками развития (расщелины верхней губы и неба).


      Этиологическая структура врожденных катаракт:
1. Наследственная патология (25-33%)
- Детерминированные нарушения углеводного обмена (галатоземия, сахарный
диабет);
- Нарушение кальциевого обмена (развивается тетаническая зонулярная
катаракта);
- Хромосомные аберрации (болезнь Дауна, синдром Шерешевсткого – Тернера-
Бонневи-Ульриха, синдром маринеску-Съегрена, синдром Аксенфельдта и др.)
- Детерминированные изменения соединительной ткани и аномалии костной
системы       (врожденная   хондродистрофия,   синдромы    Марфана,    Вейля-
Марчезани, Конради, Апера и др.)
-   Детерминированные       поражения   кожи   (синдромы   Ротмунда,    блок-
Сульцбергера, Шеффера и т.д.)
2. Патология, обусловленная воздействием тератогенных факторов на
хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде (до 75%):
- Вирусная краснуха в первые три месяца берменности женщины (фетальный
синдром Грегга)


                                                                           25