Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 73 стр.

ности иммуноглобулинов описана «общая вариабельная гипогаммаглобу-
линемия», которая проявляется, как правило, во второй или третьей декаде
жизни хроническими, умеренной тяжести пиогенными инфекциями, лока-
лизованными чаще в респираторном тракте. Для таких больных характерно
присутствие В-лимфоцитов в крови при резко сниженном уровне имму-
ноглобулинов всех классов, причем снижение разных классов может быть
выражено в разной степени. Иммунодефицит может носить транзиторный
или рецидивирующий характер. В последнем случае наблюдается повы-
шенная частота аутоиммунных заболеваний: СКВ, гемолитической анемии,
аутоиммунной тромбоцитопении. Как при транзиторной гипогаммаглобу-
линемии у детей, так и при общей вариабельной гипогаммаглобулинемии у
взрослых В-лимфоциты по каким-то причинам не созревают в антитело-
продуцирующие плазматические клетки. Уровень дефекта дифференци-
ровки В-лимфоцитов у разных больных разный: от отсутствия пролифера-
ции В-клеток в ответ на антигенный стимул до нормальной пролиферации
В-клеток, но с последующей секрецией только IgM или неспособностью
гликозилировать (- цепи IgG. По клиническим показаниям у взрослых про-
водят заместительную терапию введением препаратов донорского имму-
ноглобулина. Другой вариант иммунодефицита - селективный дефект им-
муноглобулинов одного из классов (изотипов) иммуноглобулинов, фигу-
рирует под названием «дисгаммаглобулинемия». Чаще всего встречается
селективный дефект IgA, количество которого может составлять 1 -3% от
нормального уровня в сыворотке здоровых людей (такой дефицит обнару-
живается у 1 из 700 здоровых доноров). Избирательная недостаточность
IgA у части лиц остается бессимптомной, а у части лиц проявляется реци-
дивирующими инфекциями респираторного, желудочно-кишечного или
мочеполового тракта, пищевой или респираторной аллергией. При селек-
тивном дефекте IgA не рекомендуется заместительная терапия введением
суммарного препарата донорского иммуноглобулина, так как доля IgA в
нем относительно мала, но при повторном введении он может вызвать
анафилактическую реакцию. Селективный дефицит IgG2 или IgM у детей
клинически проявляется повторными отитами, синуситами, пневмониями,
вызванными капсульными бактериями. У таких пациентов отсутствует гу-
моральный ответ на соответсттвующую инфекцию или вакцинацию поли-
сахаридными бактериальными вакцинами. Предполагается дефект кости-
мулирующих поверхностных молекул или цитокинов, ответственных за
переключение синтеза иммуноглобулинов. Например, описана сцепленная
с полом мутация гена, кодирующего белок CD40L на поверхности Т-лим-
фоцитов - лиганд В-клеточного поверхностного белка CD40, ответственно-
го за переключение синтеза с IgM на другие изотипы. У детей (мальчиков)
с такой мутацией синтезируются антитела только изотипа IgM. Нередко
встречается ассоциированный дефект IgG2 и IgG4 и/или IgE без клиниче-
                                                                       75