Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 103 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

ПГУ | Пенза

Составители: 

Рубрика: 

102
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиар-
ная)€– на месте атрезированных протоков, как правило, об-
наруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить
эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Клинически
проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рож-
дения. Стул становится обильным, зловонным, напоминаю-
щим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пиг-
менты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень
прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иног-
да селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию
билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появля-
ются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12%
больных возможна хирургическая коррекция. Популяцион-
ная частота – 1 : 16 000. Тип наследования – предположитель-
но аутосомно-рецессивный.
Диспозиция устья общего желчного протока – проток может от-
крываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной киш-
ки и даже в области ее луковицы.
Желчный проток добавочный – довольно частая аномалия. Раз-
личают 2 вида:
А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты
печени – проток выходит из печени и открывается в один
из участков наружной желчевыводящей системы.
Б) Коммуникантные добавочные протоки – являются про-
изводными имеющихся эмбриональных связей между пу-
зырной и печеночной частями печеночного дивертикула
или двумя половинами печени.
Киста желчевыводящей системы:
А) Киста внепеченочная:
1) Киста общего желчного протока (син.: расширение об-
щего желчного протока врожденное) – самая частая
аномалия данной группы, средний диаметр – 10-12 см.
Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани,
заполнена застойной желчью. Различают несколько
форм: типичную, локализованную, веретенообразную.
2) Дивертикул желчного протока врожденный – соединя-
ется ножкой с общим желчным протоком или печеноч-
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиар-
   ная) – на месте атрезированных протоков, как правило, об-
   наруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить
   эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Клинически
   проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рож-
   дения. Стул становится обильным, зловонным, напоминаю-
   щим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пиг-
   менты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень
   прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иног-
   да селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию
   билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появля-
   ются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12%
   больных возможна хирургическая коррекция. Популяцион-
   ная частота – 1 : 16 000. Тип наследования – предположитель-
   но аутосомно-рецессивный.
Диспозиция устья общего желчного протока – проток может от-
   крываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной киш-
   ки и даже в области ее луковицы.
Желчный проток добавочный – довольно частая аномалия. Раз-
  личают 2 вида:
  А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты
     печени – проток выходит из печени и открывается в один
     из участков наружной желчевыводящей системы.
  Б) Коммуникантные добавочные протоки – являются про-
     изводными имеющихся эмбриональных связей между пу-
     зырной и печеночной частями печеночного дивертикула
     или двумя половинами печени.
Киста желчевыводящей системы:
   А) Киста внепеченочная:
      1) Киста общего желчного протока (син.: расширение об-
         щего желчного протока врожденное) – самая частая
         аномалия данной группы, средний диаметр – 10-12 см.
         Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани,
         заполнена застойной желчью. Различают несколько
         форм: типичную, локализованную, веретенообразную.
      2) Дивертикул желчного протока врожденный – соединя-
         ется ножкой с общим желчным протоком или печеноч-

102

Страницы