Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 105 стр.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека


      Аномалии развития сосудистой системы ЖКТ
Лимфангиома брыжейки кистозная (син.: киста мезентериальная,
  киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная) –
  представляет собой тонкостенное кистозное образование,
  располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще
  тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также
  множественной. Содержимое серозное или хилезное.
Расположение воротной вены предуоденальное – проявляется не-
   проходимостью двенадцатиперстной кишки.

         Аномалии развития иннервации ЖКТ

Аганглиоз кишечника врожденный (син.: болезнь Гиршспрунга,
   мегаколон истинный врожденный, megacolon aganglionicum,
   aganglionosis) – агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахо-
   ва) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений на оп-
   ределенных участках кишечника. Зона аганглиоза простира-
   ется на различные расстояния вверх от анального канала.
   Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько
   форм:
   А) Ректальная форма (21.9%).
   Б) Ректосигмоидальная форма (69.2%).
   В) Субтотальная форма (3.2%) – с поражением поперечной
       ободочной кишки или более проксимальных отделов тол-
       стой кишки.
   Г) Тотальная форма (0.6%) – аганглиоз всей толстой кишки.
   Д) Сегментарная форма (ileus congenitus) (5.1%) – в толстой
       кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нор-
       мальным участком кишки между ними, при этом агангли-
       оз не распространяется на прямую кишку. Допускается
       аутосомно-рецессивное наследование.
Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) – нару-
   шение рефлекторного расслабления кардиального сфинкте-
   ра в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расшире-
   нию и гипертрофии последнего. Причиной является умень-
   шение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэр-
   бахова) сплетения в кардиальном отделе пищевода.

104