Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 12 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

ПГУ | Пенза

Составители: 

Рубрика: 

11
Аномалии развития конечного мозга
вследствие нарушения миграции
и дифференцировки нервных клеток
Агирия (син.: лиссэнцефалия) – отсутствие извилин и борозд боль-
ших полушарий («гладкий мозг»). Послойное строение коры
отсутствует. Различают 2 типа:
А) агирия I типа (син.: синдром Нормана – Робертса) – ха-
рактеризуется микроцефалией в сочетании с аномалиями
лица и внутренних органов;
Б) агирия II типа (син.: синдром Уокера – Варбурга) – сочета-
ние агирии I типа с обструктивной гидроцефалией.
Аринэнцефалия (arrhinencephalia) – аплазия обонятельных луко-
виц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде слу-
чаев гиппокампа. Сопровождается аплазией продырявленной
пластинки решетчатой кости и петушиного гребня, отсутстви-
ем или гипоплазией прямых извилин лобных долей, агенези-
ей костей носа, гипотелоризмом (иногда – циклопией) и дру-
гими пороками развития черепа. Аутосомно-рецессивное на-
следование.
Гетеротопии в головном мозге – островки серого вещества в бе-
лом веществе, представленные задержавшимися клетками
матрикса, которые утратили миграционную способность и
дифференцированность в месте остановки.
Макроцефалия (син.: макроэнцефалия, мегалоцефалия) – необыч-
ное увеличение массы и размеров головного мозга, сопровож-
дается нарушениями расположения извилин, изменениями
цитоархитектоники коры, очагами гетеротопий в белом ве-
ществе, увеличением размеров черепа.
Микрогирия (син.: микрополигирия) – большое число мелких и
аномально расположенных извилин больших полушарий.
Обычно микрогирия носит двусторонний и симметричный
характер и сопровождается нарушениями послойного строе-
ния коры.
Микроцефалия – уменьшение массы и размеров головного мозга
и черепа более чем на 2 стандартных отклонения для данной
возрастной группы. Большие полушария недоразвиты и име-
Аномалии развития центральной нервной системы
                Аномалии развития центральной нервной системы

           Аномалии развития конечного мозга
             вследствие нарушения миграции
           и дифференцировки нервных клеток
Агирия (син.: лиссэнцефалия) – отсутствие извилин и борозд боль-
   ших полушарий («гладкий мозг»). Послойное строение коры
   отсутствует. Различают 2 типа:
   А) агирия I типа (син.: синдром Нормана – Робертса) – ха-
      рактеризуется микроцефалией в сочетании с аномалиями
      лица и внутренних органов;
   Б) агирия II типа (син.: синдром Уокера – Варбурга) – сочета-
      ние агирии I типа с обструктивной гидроцефалией.
Аринэнцефалия (arrhinencephalia) – аплазия обонятельных луко-
   виц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде слу-
   чаев гиппокампа. Сопровождается аплазией продырявленной
   пластинки решетчатой кости и петушиного гребня, отсутстви-
   ем или гипоплазией прямых извилин лобных долей, агенези-
   ей костей носа, гипотелоризмом (иногда – циклопией) и дру-
   гими пороками развития черепа. Аутосомно-рецессивное на-
   следование.
Гетеротопии в головном мозге – островки серого вещества в бе-
   лом веществе, представленные задержавшимися клетками
   матрикса, которые утратили миграционную способность и
   дифференцированность в месте остановки.
Макроцефалия (син.: макроэнцефалия, мегалоцефалия) – необыч-
  ное увеличение массы и размеров головного мозга, сопровож-
  дается нарушениями расположения извилин, изменениями
  цитоархитектоники коры, очагами гетеротопий в белом ве-
  ществе, увеличением размеров черепа.
Микрогирия (син.: микрополигирия) – большое число мелких и
  аномально расположенных извилин больших полушарий.
  Обычно микрогирия носит двусторонний и симметричный
  характер и сопровождается нарушениями послойного строе-
  ния коры.
Микроцефалия – уменьшение массы и размеров головного мозга
  и черепа более чем на 2 стандартных отклонения для данной
  возрастной группы. Большие полушария недоразвиты и име-
                                                             11

Страницы