Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 13 стр.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

     ют неправильное строение (микро- и полигирия, нарушение
     расположения извилин, структурные нарушения цитоархитек-
     тоники коры и др.). Лобные доли уменьшены в размерах.
     Часто сочетается с порэнцефалией и расширением желудоч-
     ков. Внешне: лоб скошен, затылок уплощен; отмечается вы-
     раженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом.
     Многие случаи микроцефалии связаны с ранним заращением
     швов черепа. Различают истинную микроцефалию с аутосом-
     но-рецессивным типом наследования и вторичную микроце-
     фалию, развивающуюся в результате органического пораже-
     ния головного мозга разной этиологии. Микроцефалия встре-
     чается также при многих хромосомных и генных синдромах.
Микроэнцефалия – малые размеры только головного мозга.
Пахигирия (син.: макрогирия) – увеличение размеров извилин
  большого мозга при уменьшении их числа. Вторичные и тре-
  тичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие,
  мелкие и в основном прямые.

       Аномалии развития промежуточного мозга,
      среднего мозга, моста, продолговатого мозга
     Структурные нарушения касаются главным образом про-
водящих путей, которые в зависимости от тяжести поражения
конечного мозга бывают гипоплазированы или полностью от-
сутствуют.
     Первичные нарушения развития стволовых отделов пред-
ставляют гипоплазию или аплазию ядерных групп. Может отме-
чаться слияние этих ядер.
     Известны некоторые врожденные пороки пирамид и олив.
Аплазия и гипоплазия пирамид обычно сопровождают грубые
нарушения развития конечного мозга при прозэнцефалии и ате-
лэнцефалии. Известны утолщения олив, эктопия участков ядра
олив в дорсальную часть продолговатого мозга.
Апинеализм – врожденное отсутствие шишковидного тела (эпи-
   физа), проявляется нарушением полового созревания.



12