Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 123 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

ПГУ | Пенза

Составители: 

Рубрика: 

122
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
1. Тип A
1
(брахимезофалангия, тип Фараби) – все сред-
ние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с кон-
цевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и
стоп укорочены, возможна задержка роста.
2. Тип A
2
(брахимезофалангия, тип Мора – Врита) – уко-
рочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при
относительно сохранных остальных пальцах. Из-за
ромбовидной или треугольной формы средних фаланг
II пальцы отклонены радиально.
3. Тип A
3
(брахимезофалангия V пальца) – укорочение
средней фаланги V пальца кисти с радиальным искрив-
лением его.
4. Тип А
4
(брахимезофалангия, тип Темтами; брахимезо-
фалангия II и V пальцев) – поражение II и V пальцев
кисти.
5. тип А
5
– характеризуется отсутствием средних фаланг
II – V пальцев с дисплазией ногтей.
Б) Тип B – средние фаланги укорочены, как и при типе А,
кроме того недоразвиты или отсутствуют дистальные фа-
ланги пальцев рук и ног, наблюдается сращение II и III
пальцев.
В) Тип C – отличается укорочением средних и проксималь-
ных фаланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией
проксимальных фаланг, возможны симфалангия и укоро-
чение метакарпальных костей, укорочение большого паль-
ца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются
низкий рост и умственная отсталость.
Г) Тип D (брахимегалодактилия) – укорочение больших паль-
цев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фалан-
ги.
Д) Тип E – укорочение пястных и плюсневых костей.
Популяционная частота – 1.5 : 100 000. Наиболее часто
встречаются типы А
3
и D. Тип наследования – аутосомно-
доминантный.
Брахикамптодактилия – особая форма брахидактилии, выража-
ющаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних
фаланг в сочетании камптодактилией.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

         1. Тип A1 (брахимезофалангия, тип Фараби) – все сред-
             ние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с кон-
             цевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и
             стоп укорочены, возможна задержка роста.
         2. Тип A2 (брахимезофалангия, тип Мора – Врита) – уко-
             рочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при
             относительно сохранных остальных пальцах. Из-за
             ромбовидной или треугольной формы средних фаланг
             II пальцы отклонены радиально.
         3. Тип A3 (брахимезофалангия V пальца) – укорочение
             средней фаланги V пальца кисти с радиальным искрив-
             лением его.
         4. Тип А4 (брахимезофалангия, тип Темтами; брахимезо-
             фалангия II и V пальцев) – поражение II и V пальцев
             кисти.
         5. тип А5 – характеризуется отсутствием средних фаланг
             II – V пальцев с дисплазией ногтей.
      Б) Тип B – средние фаланги укорочены, как и при типе А,
         кроме того недоразвиты или отсутствуют дистальные фа-
         ланги пальцев рук и ног, наблюдается сращение II и III
         пальцев.
      В) Тип C – отличается укорочением средних и проксималь-
         ных фаланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией
         проксимальных фаланг, возможны симфалангия и укоро-
         чение метакарпальных костей, укорочение большого паль-
         ца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются
         низкий рост и умственная отсталость.
      Г) Тип D (брахимегалодактилия) – укорочение больших паль-
         цев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фалан-
         ги.
      Д) Тип E – укорочение пястных и плюсневых костей.
      Популяционная частота – 1.5 : 100 000. Наиболее часто
      встречаются типы А3 и D. Тип наследования – аутосомно-
      доминантный.
Брахикамптодактилия – особая форма брахидактилии, выража-
   ющаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних
   фаланг в сочетании камптодактилией.


122

Страницы