Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 18 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

ПГУ | Пенза

Составители: 

Рубрика: 

17
ся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врож-
денной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока
спинномозговой жидкости в подпаутинное пространство.
Нарушение оттока может быть вызвано стенозом или атре-
зией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Лушки и
Мажанди, аномалиями основания черепа. Атрезия отверстий
Лушки и Мажанди сопровождается пороком Денди Уокера.
Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться след-
ствием повышенной продукции спинномозговой жидкости
(гидроцефалия гиперсекреторная) или ее пониженной резор-
бции (гидроцефалия арезорбтивная). Клинико-морфологичес-
ки выделяют 2 вида:
А) гидроцефалия внутренняя (син.: гидроцефалия закрытая,
гидроцефалия окклюзионная) – спинномозговая жидкость
накапливается в вентрикулярной системе;
Б) гидроцефалия наружная (син.: гидроцефалия открытая,
гидроцефалия сообщающаяся) – спинномозговая жидкость
накапливается в подпаутинном пространстве.
Обеим формам свойственны общие признаки. Увеличение
окружности головы до 50-70 см (при норме 34-35 см). В 30%
случаев увеличение объема головы наблюдается при рожде-
нии, в 50% – через 3 месяца после рождения. Отмечаются ис-
тончение и расхождение костей черепа, выраженная подкож-
ная венозная сеть, выбухание родничков, диспропорция моз-
говой и лицевой частей черепа – маленькое лицо, нависаю-
щий лоб. Волосы на голове редкие. Повышение внутричереп-
ного давления сопровождается неврологической симптома-
тикой: рвотой, косоглазием, спастическими парезами с по-
вышением сухожильных рефлексов, нарушением координа-
ции. Характерна задержка умственного развития. На глаз-
ном дне отмечаются застойные явления и отек соска зритель-
ного нерва. В случае деформации костных структур основа-
ния черепа могут возникнуть симптомы сдавления мозжеч-
ка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология
со стороны черепных нервов, расстройства движений и ко-
ординации, нистагм. Популяционная частота – 1 : 2000.
Дивертикул водопровода мозга – сопровождается гидроцефали-
ей. Может быть одиночным или множественным.
Аномалии развития центральной нервной системы
               Аномалии развития центральной нервной системы

   ся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врож-
   денной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока
   спинномозговой жидкости в подпаутинное пространство.
   Нарушение оттока может быть вызвано стенозом или атре-
   зией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Лушки и
   Мажанди, аномалиями основания черепа. Атрезия отверстий
   Лушки и Мажанди сопровождается пороком Денди Уокера.
   Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться след-
   ствием повышенной продукции спинномозговой жидкости
   (гидроцефалия гиперсекреторная) или ее пониженной резор-
   бции (гидроцефалия арезорбтивная). Клинико-морфологичес-
   ки выделяют 2 вида:
   А) гидроцефалия внутренняя (син.: гидроцефалия закрытая,
       гидроцефалия окклюзионная) – спинномозговая жидкость
       накапливается в вентрикулярной системе;
   Б) гидроцефалия наружная (син.: гидроцефалия открытая,
       гидроцефалия сообщающаяся) – спинномозговая жидкость
       накапливается в подпаутинном пространстве.
   Обеим формам свойственны общие признаки. Увеличение
   окружности головы до 50-70 см (при норме 34-35 см). В 30%
   случаев увеличение объема головы наблюдается при рожде-
   нии, в 50% – через 3 месяца после рождения. Отмечаются ис-
   тончение и расхождение костей черепа, выраженная подкож-
   ная венозная сеть, выбухание родничков, диспропорция моз-
   говой и лицевой частей черепа – маленькое лицо, нависаю-
   щий лоб. Волосы на голове редкие. Повышение внутричереп-
   ного давления сопровождается неврологической симптома-
   тикой: рвотой, косоглазием, спастическими парезами с по-
   вышением сухожильных рефлексов, нарушением координа-
   ции. Характерна задержка умственного развития. На глаз-
   ном дне отмечаются застойные явления и отек соска зритель-
   ного нерва. В случае деформации костных структур основа-
   ния черепа могут возникнуть симптомы сдавления мозжеч-
   ка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология
   со стороны черепных нервов, расстройства движений и ко-
   ординации, нистагм. Популяционная частота – 1 : 2000.
Дивертикул водопровода мозга – сопровождается гидроцефали-
   ей. Может быть одиночным или множественным.
                                                          17

Страницы