Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 8 стр.

               Аномалии развития центральной нервной системы


            АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
       ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
         Аномалии развития конечного мозга
           Аномалии развития конечного мозга
        в результате несмыкания нервной трубки
     Пороки данной группы называют дизрафиями краниаль-
ной области. В их основе лежит нарушение развития эктодер-
мального и мезодермального листков, вследствие чего такие по-
роки часто сопровождаются нарушениями развития мозговых
оболочек, костей черепа и мягких покровов головы.
Агенезия (аплазия) мозолистого тела – полное отсутствие мозо-
   листого тела, при этом третий желудочек остается открытым,
   столбы свода и прозрачная перегородка обычно сохранены.
Анэнцефалия – отсутствие большого мозга, костей свода черепа
   и мягких тканей. Часто повреждается и задний мозг. Обус-
   ловлена недоразвитием переднего отдела нервной трубки и
   связанных с ней структур. Иногда на основании черепа со-
   храняются остатки мозговой ткани. Передняя черепная ямка
   обычно укорочена, турецкое седло уплощено. Как правило
   имеется выраженная гипоплазия надпочечников и аплазия
   нейрогипофиза. Иногда анэнцефалия сочетается с расщели-
   ной неба, аномалиями шейного отдела позвоночника. В час-
   ти случаев предполагается аутосомно-рецессивное наследо-
   вание. Популяционная частота – 1 : 1000. Анэнцефалию в за-
   висимости от поражения костей основания черепа разделяют
   на 3 группы:
   А) Голоакрания – поражается затылочная кость с изменени-
      ем отверстия.
   Б) Голоакрания с рахисхизом.
   В) Мероакрания – краниальные дефекты не затрагивают
      большого отверстия.
Гемиэнцефалия (син.: гемицефалия) – недоразвитие одного из
   полушарий большого мозга.
Гипоплазия мозолистого тела – отсутствует только задняя спай-
   ка, мозолистое тело укорочено.
                                                           7