Иммунный ответ при вирусных инфекциях. Коваленко А.Л - 7 стр.

 Клинические проявления        Дефекты                   Механизмы
Острые и хронические       Тяжелые комби-     Дефект аденозиндезаминазы,
инфекции, вызванные бак-   нированные де-     дефект пуриннуклеозидфосфо-
териями, вирусами, гри-    фекты Т- и В-      рилазы. Дефект экспрессии мо-
бами, простейшими, в том   лимфоцитов,        лекул МНС I и II классов. CD3γ
числе оппортунистические   гуморального и     или ε дефицит, CD8 дефицит.
инфекции, вызванные        клеточного им-     Дефекты цитокинов, цитокино-
представителями нор-       мунного ответов    вых рецепторов (например,
мальной микрофлоры                            IL-2R), внутриклеточных сигнал
                                              трансдуцирующих систем
Рецидивирующие бакте-      Дефекты В-         Дефекты пролиферации, диффе-
риальные инфекции: сред-   лимфоцитов,        ренцировки и активации В-
ний отит, хроническая      гуморального       лимфоцитов. Дефекты продук-
пневмония, вызванные       иммунного отве-    ции и секреции Ig. Дефекты Т-
капсульными бактериями     та                 хелперов (ТН2). Дефекты цито-
и др.                                         кинов, цитокиновых рецепторов
                                              и внутриклеточной трансдукции
                                              сигналов
Повышенная чувствитель-    Дефекты Т-         Дефекты пролиферации, диффе-
ность к инфекциям, вы-     лимфоцитов,        ренцировки и активации Т-
званным вирусами, гриба-   клеточно-          лимфоцитов. Дефекты поверх-
ми и простейшими. Реци-    опосредованного    ностных рецепторов и антиге-
дивирующие инфекции с      иммунного отве-    нов: CD3, CD4+/CD8+, CD28, IL-
наклонностью к генерали-   та                 2R, МНС I, II кл. Дефекты цито-
зации                                         кинов и внутриклеточной транс-
                                              дукции сигналов (NF-AT, G-
                                              протеин и др.)
Генерализованные инфек-    Дефекты фаго-      Дефекты пролиферации и диф-
ции, вызванные низкови-    цитоза: фагоци-    ференцировки клеток -
рулентными бактериями, в   тирующих кле-      предшественников миеломоно-
том числе оппортунисти-    ток и опсонинов.   цитопоэза. Дефекты функций
ческие инфекции; инфек-                       фагоцитов: адгезии (синтеза
ции, вызванные гноерод-                       CD18, фукозил-трансферазы),
ными бактериями с нару-                       подвижности, микробицидности.
шениями процессов на-                         Метаболические дефекты фаго-
гноения и заживления ран                      цитов (G6PD, миелопероксида-
                                              зы). Дефекты опсонинов: компо-
                                              нентов комплемента и антител.
                                              Дефекты цитокинов, цитокино-
                                              вых рецепторов и внутриклеточ-
                                              ной трансдукции сигналов
                                                             Окончание табл. 1


                                                                            9