Цитологическое изучение растительных и животных клеток. Машкина О.С - 26 стр.

                                          26
щ е с тв, в том чис л е не которых пол ис ахаридов (угл е водов), наприме р, мат-
рикс акл е точной с те нки: ге мице л л ю л озы и пе ктиновых ве щ е с тв; 3) с борка
и рос т кл е точных ме мбран. П ри этом проис ходит образование компл е кс а
бе л ков и угл е водов (гл икопроте ины), бе л ков и л ипидов (л ипопроте ины);
4) образование л изос ом.
         Л изос ом ы (от гре ч. л ице о – рас творяю , с ома– те л о). Э то органе л л а
кл е ток животных, рас те ний и грибов, пре дс тавл яю щ ая с обой ме л кие ва-
куол и разме ром 0,3-1,5 мкм, ограниче нные одной ме мбраной , с одержащ ие
набор гидрол итиче с ких фе рме нтов (окол о 40): проте азы, нукл е азы, гл ико-
зидазы, л ипазы и другие . О с новная фун кци я л изос ом – ос ущ е с твл е ние
внутрикл е точного пе ре варивания макромол е кул (рас щ е пл е ние бе л ков, жи-
ров, нукл е иновых кис л от, угл е водов), а также це л ых с труктур (органе л л ,
микробных час тиц и др.). Кол иче с тво гидрол аз в л изос омах так ве л ико, что
при ос вобожде нии они с пос обны разруш ить вс ю кл е тку – “органе л л ы
с амоубий с тва”. Л изос омы был и открыты биохимиками (Д е Д ю в с с отруд-
никами) в 1955 году ме тодом диффе ре нцированного це нтрифугирования
при изуче нии кл е ток пе че ни крыс ы. Л изос омы образую тс яв КГ.
        Л изос омы – ге те роге нные органе л л ы. Р азл ичаю т 4 типа л изос ом. 1.
Перви ч н ые ли зо со мы – ме л кие ме мбранные пузырь ки (окол о 0,1 мкм), за-
пол не нные однородным с труктурным ве щ е с твом, с оде ржащ им активную
кис л ую фос фатазу – марке рный дл я л изос ом фе рме нт. 2. В т о ри ч н ые ли зо -
со мы (эн до ли зо со мы) – образую тс я в ре зул ь тате с л ияния пе рвичных л изо-
с ом с эндос омой . 3. Т ело ли зо со мы (о ст а т о ч н ые т ель ца ) образую тс я в
с л учае не пол ного рас щ е пл е ния макромол е кул внутри л изос ом, в ре зул ь та-
те че го в них проис ходит накопл е ние и упл отне ние не пе ре варе нных про-
дуктов. О с таточные те л ь цал ибо выводятс я, л ибо накапл иваю тс я, что ука-
зывае т нас таре ние кл е тки. 4. А ут о ли зо со мы (ил и а ут о фа го со мы, ил и а в -
т о фа ги рующа я ва куо ль ) – пос тоянно вс тре чаю тс я в кл е тках рас те ний и
животных. О бразую тс я в ре зул ь тате выс траивания пе рвичных л изос ом во-
круг кл е точной органе л л ы и с л иянияих друг с другом. В их с ос таве вс тре -
чаю тс я фрагме нты ил и даже це л ые цитопл азматиче с кие с труктуры, такие
как митохондрии, пл ас тиды, эл е менты Э П Р , рибос омы и др. В этом с л учае
они выпол няю т рол ь внутрикл е точных чис тил ь щ иков (с анитаров).
        У че л ове ка с ущ е с твуе т ряд врожде нных забол е ваний (ге не тиче с ких
забол е ваний - бол е знь П омпе , бол е знь Гош е и др.), которые называю т л и-
зос омными “бол е знями накопл е ния”, возникнове ние которых с вязано с
мутацие й с оотве тс твую щ е го ге на, приводящ е й к де фициту ил и поте ре ак-
тивнос ти отде л ь ных фе рме нтов л изос ом. И х отл ичите л ь наяче рта- множе -
с тво вакуол е й в кл е тке , видимых под с ве товым микрос копом.
        Дв ум ем бр ан н ы екл е точные органе л л ы – ми т о хо н дри и и пла ст и ды.
        М итохондрии и пл ас тиды име ю т це л ый ряд о бщи х че рт. 1. Гл авная
фун кци я митохондрий и пл ас тид – эне ргообе с пе че ние кл е ток: с инте з уни-
ве рс ал ь ного ис точникаэне ргии А ТФ (аде нозинтрифос фата), не обходимого
дл я ос ущ е с твл е ния проце с с ов жизне де яте л ь нос ти кл е ток и це л ого орга-
низма. Э то эне рге тиче с кие с танции кл е тки. У митохондрий с инте з А ТФ