Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. Аббакумова Л.Н. - 4 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

СПбГПМУ | Санкт-Петербург

Составители: 

Рубрика: 

4
В классификации, принятой на симпозиуме в г. Омске (1990), синдромы, обу-
словленные врожденными соединительнотканными нарушениями, были обозна-
чены термином "дисплазии соединительной ткани сердца", который получил ши-
рокое распространение в русскоязычных публикациях.
Таким образом, пациенты с недифференцированными формами дисплазии со-
единительной ткани представляют большую гетерогенную группу как простых,
так и сложных состояний. В настоящее время их различают по синдромам, в бу-
дущем, вероятнее всего, будут найдены гистологические, биохимические или мо-
лекулярные дефекты этих состояний
До сих пор многие стороны данной проблемы остаются малоизученными. Нет
единого мнения о классификации и названии недифференцированных дисплазий
соединительной ткани, отсутствуют достоверные диагностические критерии, оп-
ределяющие степень их выраженности. Поэтому авторы, занимающиеся этой
проблемой, по-разному обозначают данные состояния. Так, например, Т. Мил-
ковска-Димитрова и др. (1987) предлагают название "врожденная неполноцен-
ность соединительной ткани", подразумевая под этим не заболевание, а особое
состояние, при котором дети не имеют выраженных отклонений в физическом и
психическом развитии от нормы, но отличаются от других детей повышенной
гибкостью, пластичностью. Glesby et al. (1989) предлагают аббревиатуру
«MASS» - фенотип (англ.– "митральный клапан", "аорта", "скелет", "кожа") для
характеристики нозологических форм болезней, временно не имеющих места в
классификации наследственных заболеваний соединительной ткани (СТ). В оте-
чественной литературе более распространен термин "дисплазия соединительной
ткани", предложенный Д. Н. Бочковой (1983), Г. И. Сторожаковым и соавт.
(1983). По определению, данному в ММЭ Д. Саркисовым, понятие «дисплазия»
означает неправильное развитие (dysplasia – от греческой приставки dys – раз,
означающей какое-либо расстройство, нарушение, и plasis – формирование, обра-
зование). Понятие "дисплазия" объединяет все разновидности врожденных поро-
ков развития как органов, так и отдельных тканей. Предпосылки для возникнове-
ния дисплазии складываются во внутриутробном периоде, однако клиническое
значение она может приобрести в различные периоды жизни человека. Важную
стимулирующую роль в такой «клинической реализации» пороков развития мо-
гут сыграть различные факторы внешней и внутренней среды.
Определение дисплазии соединительной ткани с позиции системного подхода,
по мнению В. М. Яковлева, Г. И. Нечаевой, И. А. Викторовой состоит в следую-
щем: это состояние, при котором имеются различные по степени выраженности
врожденные проявления ДСТ с определенными клиническими висцеро-
локомоторными поражениями в эмбриональном или постнатальном периоде, про-
гредиентным течением и определенными функциональными нарушениями.
Р. Г. Оганов с соавт. (1994) предлагают заменить термин «соединительноткан-
ная дисплазия» термином «дисфункция соединительной ткани». Однако, по мне-
нию Э. В. Земцовского, целесообразность введения еще одного термина и замены
глубоко укоренившегося понятия «дисплазия» на «дисфункция» не кажется оп-
равданным. Вряд ли можно разделить нарушения морфологии и функции, да и
введение нового термина лишь затруднит понимание и без того запутанного во-
проса. Э. В. Земцовский предлагает термин "недифференцированные дисплазии
СТ" (НСТД), которые могут проявляться диспластическими изменениями как в
одном, так и в нескольких органах или системах. Он предлагает называть изоли-
рованными НДСТ случаи выявления дефекта соединительной ткани, имеющего
только одну четкую локализацию. К примеру, следует говорить об изолированной
дисплазии позвоночника, почек или сердца, подчеркивая, что использование этого

Страницы