Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. Аббакумова Л.Н. - 6 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

СПбГПМУ | Санкт-Петербург

Составители: 

Рубрика: 

6
ная, эпителиальная, мышечная), но только соединительная ткань имеет между
этими клетками межклеточное вещество.
Основные структурные элементы соединительной ткани
Клеточные элементы:
1. Фибробласты и их разновидности (остеобласты, хондробласты, одонтобла-
сты).
2. Макрофаги ( гистиоциты).
3. Тучные клетки (лаброциты).
Экстрацеллюлярный матрикс:
1. Волокна: коллаген (15 типов) и эластин.
2. Аморфное вещество: гликозаминогликаны и протеогликаны.
От содержания аморфного компонента зависит консистенция соединительной
ткани. Коллагеновые волокна придают всей ткани прочность и позволяют растя-
гиваться, а эластические волокна возвращают ткань в исходное положение после
ее растяжения.
Функции соединительной ткани
1. Биомеханическая.
2. Трофическая.
3. Барьерная.
4. Пластическая.
5. Морфогенетическая.
Современные представления об этиопатогенезе дисплазии соеди-
нительной ткани
Этиопатогенез врожденной неполноценности соединительной ткани точно не
установлен. Многочисленными исследованиями было показано, что клинические
проявления дисплазий соединительной ткани обусловлены аномалией коллагено-
вых структур. Коллагены – семейство структурных белков экстраклеточного мат-
рикса соединительной ткани. Коллагены являются преобладающим компонентом
экстраклеточного матрикса кожи, сухожилий, костной, хрящевой ткани, стромы
всех паренхиматозных органов, базальных мембран, стенок кровеносных сосудов
и кишечника. Они выполняют опорную функцию, активно участвуют в формиро-
вании микро-и макроархитектоники тканей, играют важную роль в процессах пре-
и постнатальной дифференцировки, регенерации и старении клеток соединитель-
ной ткани [6]. Коллаген составляет более 30 % общей массы белков тела млекопи-
тающих, причем из них 40% находятся в коже, 50% в тканях скелета, 10% в стро-
ме внутренних органов. Наиболее распространен в тканях человека коллаген I ти-
па. В тканях подавляющая часть коллагена находится в составе коллагеновых во-
локон, они образуются из фибрилл, в процессе синтеза волокон принимают уча-
стие протеогликаны и гликопротеины, играющие роль интерфибриллярного це-
ментирующего вещества [7]. Закономерное изменение рыхлой СТ в постнаталь-
ном онтогенезе, ее «созревание» характеризуются, вероятно, взаимосвязанными
изменениями клеток и межклеточного вещества. Постепенное уплотнение меж-
клеточного вещества, обусловленное нарастанием массы коллагеновых волокни-
стых структур, приводит к повышению механической прочности СТ, но в то же
время из-за редукции пронизывающих межклеточное вещество тканевых щелей
снижается его проницаемость для транспортируемых веществ, затрудняется вы-
полнение трофической функции [8].
Исходя из данных о свойствах и строении молекулы коллагена, на сегодняш-
ний день различают как минимум 19 генетически обособленных типов коллаге-

Страницы