Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 50 стр.

                              LFA-1 (CD11a/CD18)      ICAM-1 (CD54)
                                ICAM-1 (CD54)      LFA-1 (CD11a/CD18)
P-селектин (CD62P)                                  углеводный лиганд
E-селектин (CD62E)
 (CD15S)                                           L-селектин (CD62L)
ICAM-1 (CD54)                                          CR3=Mac-1
                                                      (CD11b/CD18)
ICAM-2 (CD102)                                         CR4=p150,95
                                                      (CD11c/CD18)
VCAM-1 (CD106)                                     VLA-4 (CD49d/CD29)
PECAM-1 (CD31)                                      PECAM-1 (CD31)

   Адгезины могут существовать в виде растворимых молекул. L-селектин
частично транскрибируется без трансмембранного фрагмента. Е- и Р-
селектины легко и быстро слущиваются (подвергаются шеддингу) с кле-
точной поверхности. Эти процессы могут усиливаться при патологии. По-
вышенные уровни циркулирующих адгезионных молекул были описаны
при разных видах патологии: сепсисе, системной красной волчанке, скле-
родермии, васкулитах, малярии, злокачественных опухолях, СПИДе, тром-
боцитопенической пурпуре, ревматоидном артрите, лимфомах, болезни
Крона и при дефиците адгезии лейкоцитов. Потеря адгезионных молекул с
поверхности клеток может быть одной из форм негативной регуляции вос-
паления. Растворимые адгезионные молекулы могут выполнять функции
цитокинов, связываясь со своими лигандами (рецепторами) [32].
   Адгезионные молекулы могут стать клинически значимыми мишенями
для противовоспалительной терапии. В настоящее время ведется поиск
агентов, селективно ингибирующих адгезионные молекулы [72].
   Среди генетически детерминированных иммунодефицитных синдро-
мов сравнительно недавно был описан «дефект адгезии лейкоцитов»
(LAD), при котором страдает адгезия гранулоцитов, моноцитов и лимфо-
цитов. Такие пациенты страдают рецидивирующими бактериальными ин-
фекциями, нарушением образования гноя, плохим заживлением ран, а но-
ворожденные дети - поздним отделением пуповины. В основе LAD может
лежать генетический дефект синтеза компонентов некоторых взаимосвя-
занных гликопротеинов поверхности лейкоцитов, участвующих в адгезии,
таких как LFA-1 (CD11a/CD18). Генетический дефект может касаться гена,
кодирующего CD18 на хромосоме 21. CD18 представляет собой β-цепь β2-
интегринов, без которых не возможен выход нейтрофилов из циркуляции и
достижение ими очагов инфекции или воспаления. Отсутствие CD18 при-
водит к задержке нейтрофилов внутри сосудов, где их количество возрас-
тает. Прогноз при этом иммунодефиците крайне неблагоприятный. Кор-
рекция возможна при адекватной трансплантации костного мозга.
52