Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 7 стр.

терлейкин-6 являются синергистами колониестимулирующих факторов в
стимуляции пролиферации клеток-предшественников или индуцируют
продукцию ростовых факторов. Наряду с этим макрофаги и лимфоциты
продуцируют ряд цитокинов, ингибирующих процессы пролиферации и
дифференцировки клеток-предшественников. К таким ингибирующим ци-
токинам относятся: туморнекротизирующий фактор, интерферон-гамма,
трансформирующий ростовой фактор. Очевидно, часть цитокинов выраба-
тывается в костном мозге постоянно (конститутивно) и участвует в регу-
ляции функций костного мозга в нормальных условиях. Другая часть ци-
токинов продуцируется в ответ на индукцию для целенаправленного уси-
ления продукции тех лейкоцитов, которые необходимы для замещения
клеток, мобилизованных в очаги воспаления, инфекции или опухолевого
роста. Таким образом, основной функцией костного мозга является про-
дукция всех клеток, участвующих как в неспецифической защите организ-
ма, так и в специфическом иммунном ответе. При этом часть клеток кост-
ного мозга участвуют в продукции регулирующих гемопоэз молекул-
цитокинов и все они являются клетками-мишенями действия этих и других
цитокинов [4].
    У млекопитающих костный мозг выполняет дополнительную функцию,
являясь местом созревания В-лимфоцитов. Стволовая клетка может диф-
ференцироваться в сторону общего предшественника лимфоцитов, кото-
рый может дать начало предшественникам В-лимфоцитов, предшествен-
никам Т-лимфоцитов, а также предшественникам естественных киллеров.
Один из продуктов стромальных клеток костного мозга - интерлейкин 7 -
преимущественно стимулирует процесс созревания В-лимфоцитов из ко-
стно-мозговых предшественников. Созреванию В-лимфоцитов способст-
вуют также интерлейкины 3, 4 и 6, а ингибирует их созревание трансфор-
мирующий ростовой фактор - TGFβ. Незрелые В-лимфоциты имеют по-
верхностные IgD и FcγR, несут маркер CD10 и рецепторы для цитокинов:
IL-3R и IL-7R. По мере пролиферации и дифференцировки В-лимфоциты
приобретают поверхностные антигены гистосовместимости 2-го класса
(MHC 2 класса), рецепторы для комплемента и поверхностные IgM. Созре-
вание В-лимфоцитов, в отличие от Т-лимфоцитов, завершается в костном
мозге и в кровь выходят малые лимфоциты, несущие на своей мембране
все структуры, необходимые для участия в специфическом иммунном от-
вете [89].
    Описано несколько генетически детерминированных заболеваний, свя-
занных с нарушением дифференцировки стволовых клеток костного мозга,
что ведет к отсутствию в организме клеток одной или более линий.
    Несколько подобных синдромов объединяются под названием “тяже-
лый комбинированный иммунодефицит” - ТКИД (SCID). В основе ТКИД
                                                                     9