Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 79 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

БФУ им. Канта | Калининград

Составители: 

Рубрика: 

81
роны, наиболее частыми клиническими проявлениями иммунодефицитов
служат рецидивирующие, затяжные, тяжело протекающие инфекции: бак-
териальные, вирусные, грибковые.
Не менее тесные связи существуют между иммунодефицитами и злока-
чественным ростом. Малигнизация иммунокомпетентных клеток, их нере-
гулируемая пролиферация нередко являются причинами развития иммуно-
дефицитов. Вместе с тем, одним из частых клинических проявлений имму-
нодефицитов являются
злокачественные новообразования.
Иммунодефициты, связанные с нарушениями иммунорегуляции, при-
водящие к утрате механизмов контроля иммунного ответа, могут приво-
дить к развитию аутоиммунных заболеваний на фоне утраты иммунологи-
ческой толерантности к собственным антигенам.
Иммунодефициты нередко становятся пусковым звеном в патогенезе
аллергических заболеваний, которые развиваются как результат нарушения
иммунорегуляции.
Таблица 17
Основные иммунологические дефекты и их клинические проявления
Дефекты Механизмы Клинические проявления
Тяжелые комби-
нированные де-
фекты Т- и
В-лимфоцитов,
гуморального и
клеточного им-
мунного ответов
Дефект аденозиндезаминазы, дефект
пуриннуклеозидфосфорилазы. Дефект
экспрессии молекул MHC I и II клас-
сов. CD3γ или (дефицит, CD8 дефи-
цит. Дефекты цитокинов, цитокино-
вых рецепторов (например, IL-2R),
внутриклеточных сигнал-трансдуци-
рующих систем
Острые и хронические инфек-
ции, вызванные бактериями,
вирусами, грибами, простей-
шими, в том числе оппорту-
нистические инфекции, вы-
званные представителями
нормальной микрофлоры
Дефекты В-лим-
фоцитов, гумо-
рального иммун-
ного ответа
Дефекты пролиферации, дифференци-
ровки и активации В-лимфоцитов.
Дефекты продукции и секреции Ig.
Дефекты Т-хелперов (TH2). Дефекты
цитокинов, цитокиновых рецепторов и
внутриклеточной трансдукции сигна-
лов
Рецидивирнующие бактери-
альные инфекции: средний
отит, хроническая пневмония,
вызванные капсульными бак-
териями, и другие
Дефекты Т-лим-
фоцитов, клеточ-
но-опосредован-
ного иммунного
ответа
Дефекты пролиферации, дифференци-
ровки и активации Т-лимфоцитов.
Дефекты поверхностных рецепторов и
антигенов: CD3, CD4/CD8, CD28,
IL-2R, MHC I, II кл. Дефекты цитоки-
нов, цитокиновых рецепторов и внут-
риклеточной трансдукции сигналов
(NF-AT, G-протеин и др.)
Повышенная чувствитель-
ность к инфекциям, вызван-
ным вирусами, грибами и
простейшими. Рецидивирую-
щие инфекции с наклонно-
стью к генерализации
Дефекты фагоци-
тоза: фагоцити-
рующих клеток и
Дефекты пролиферации и дифферен-
цировки клеток -предшественников
миеломоноцитопоэза. Дефекты функ-
Генерализованные инфекции,
вызванные низковирулентны-
ми бактериями, в том числе - 
роны, наиболее частыми клиническими проявлениями иммунодефицитов
служат рецидивирующие, затяжные, тяжело протекающие инфекции: бак-
териальные, вирусные, грибковые.
   Не менее тесные связи существуют между иммунодефицитами и злока-
чественным ростом. Малигнизация иммунокомпетентных клеток, их нере-
гулируемая пролиферация нередко являются причинами развития иммуно-
дефицитов. Вместе с тем, одним из частых клинических проявлений имму-
нодефицитов являются злокачественные новообразования.
   Иммунодефициты, связанные с нарушениями иммунорегуляции, при-
водящие к утрате механизмов контроля иммунного ответа, могут приво-
дить к развитию аутоиммунных заболеваний на фоне утраты иммунологи-
ческой толерантности к собственным антигенам.
   Иммунодефициты нередко становятся пусковым звеном в патогенезе
аллергических заболеваний, которые развиваются как результат нарушения
иммунорегуляции.
                                                                           Таблица 17
      Основные иммунологические дефекты и их клинические проявления
    Дефекты                     Механизмы                    Клинические проявления
Тяжелые комби-     Дефект аденозиндезаминазы, дефект      Острые и хронические инфек-
нированные де-     пуриннуклеозидфосфорилазы. Дефект      ции, вызванные бактериями,
фекты Т- и         экспрессии молекул MHC I и II клас-    вирусами, грибами, простей-
В-лимфоцитов,      сов. CD3γ или (дефицит, CD8 дефи-      шими, в том числе оппорту-
гуморального и     цит. Дефекты цитокинов, цитокино-      нистические инфекции, вы-
клеточного им-     вых рецепторов (например, IL-2R),      званные представителями
мунного ответов    внутриклеточных сигнал-трансдуци-      нормальной микрофлоры
                   рующих систем
Дефекты В-лим-     Дефекты пролиферации, дифференци-      Рецидивирнующие бактери-
фоцитов, гумо-     ровки и активации В-лимфоцитов.        альные инфекции: средний
рального иммун-    Дефекты продукции и секреции Ig.       отит, хроническая пневмония,
ного ответа        Дефекты Т-хелперов (TH2). Дефекты      вызванные капсульными бак-
                   цитокинов, цитокиновых рецепторов и    териями, и другие
                   внутриклеточной трансдукции сигна-
                   лов
Дефекты Т-лим-     Дефекты пролиферации, дифференци-      Повышенная чувствитель-
фоцитов, клеточ-   ровки и активации Т-лимфоцитов.        ность к инфекциям, вызван-
но-опосредован-    Дефекты поверхностных рецепторов и     ным вирусами, грибами и
ного иммунного     антигенов: CD3, CD4/CD8, CD28,         простейшими. Рецидивирую-
ответа             IL-2R, MHC I, II кл. Дефекты цитоки-   щие инфекции с наклонно-
                   нов, цитокиновых рецепторов и внут-    стью к генерализации
                   риклеточной трансдукции сигналов
                   (NF-AT, G-протеин и др.)
Дефекты фагоци-    Дефекты пролиферации и дифферен-       Генерализованные инфекции,
тоза: фагоцити-    цировки клеток -предшественников       вызванные низковирулентны-
рующих клеток и    миеломоноцитопоэза. Дефекты функ-      ми бактериями, в том числе -

                                                                                    81

Страницы