Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 108 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

ПГУ | Пенза

Составители: 

Рубрика: 

107
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
Системные аномалии развития
опорно-двигательного аппарата
Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродиспла-
зий. Проявляется непропорционально большой головой, за-
павшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким
укорочением туловища. Рентгенологически выявляются от-
сутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная
степень оссификации костей черепа, короткие ребра, перело-
мы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубча-
тых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей
выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – ауто-
сомно-рецессивный.
Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врож-
денная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса ле-
жит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда
как периостальное окостенение практически не изменено.
Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Клинические
признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей
(ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей,
фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную фор-
му, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микро-
цефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней
части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с
узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения ко-
стей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение
крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и
неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны
изменения позвоночника. При относительно нормальной его
длине наблюдается симптом сужения расстояния между кор-
нями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудаль-
ном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а
позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – ауто-
сомно-доминантный.
Аномалии развития опорно-двигательного аппарата
              Аномалии развития опорно-двигательного аппарата


           АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
      ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
            Системные аномалии развития
            опорно-двигательного аппарата
Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродиспла-
   зий. Проявляется непропорционально большой головой, за-
   павшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким
   укорочением туловища. Рентгенологически выявляются от-
   сутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная
   степень оссификации костей черепа, короткие ребра, перело-
   мы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубча-
   тых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей
   выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – ауто-
   сомно-рецессивный.
Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врож-
   денная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса ле-
   жит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда
   как периостальное окостенение практически не изменено.
   Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Клинические
   признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей
   (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей,
   фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную фор-
   му, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микро-
   цефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней
   части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с
   узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения ко-
   стей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение
   крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и
   неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны
   изменения позвоночника. При относительно нормальной его
   длине наблюдается симптом сужения расстояния между кор-
   нями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудаль-
   ном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а
   позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – ауто-
   сомно-доминантный.


                                                         107

Страницы