Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека. Калмин О. В - 109 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

ПГУ | Пенза

Составители: 

Рубрика: 

108
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
Дисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна,
болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактно-
го слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловлен-
ное нарушением эмбриогенеза кости на соединительноткан-
ной стадии. При рентгенологическом исследовании опреде-
ляются четко отграниченные очаги просветления кости раз-
личной величины и формы, соответствующие участкам не-
дифференцированной волокнистой ткани. По локализации
различают монооссальную, полиоссальную и регионарную
формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диф-
фузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые
кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологичес-
кие переломы.
Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершен-
ное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с
недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологичес-
кой ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями.
Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости.
Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя
трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок
губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпи-
физов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, ос-
теосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – ге-
нерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется
неравномерным, широко распространенным гиперостозом,
захватывающим одновременно большое количество костей с
переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен
нарушением соотношения между новообразованной и расса-
сывающейся костной тканью. Рентгенологически характер-
ны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, суже-
ние костномозговой полости, замещение костного мозга ко-
стно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мрамор-
но-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере-
ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-ре-
цессивное наследование.
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Дисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна,
   болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактно-
   го слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловлен-
   ное нарушением эмбриогенеза кости на соединительноткан-
   ной стадии. При рентгенологическом исследовании опреде-
   ляются четко отграниченные очаги просветления кости раз-
   личной величины и формы, соответствующие участкам не-
   дифференцированной волокнистой ткани. По локализации
   различают монооссальную, полиоссальную и регионарную
   формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диф-
   фузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые
   кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологичес-
   кие переломы.
Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершен-
   ное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с
   недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологичес-
   кой ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями.
   Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости.
   Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя
   трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок
   губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпи-
   физов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, ос-
   теосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – ге-
   нерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется
   неравномерным, широко распространенным гиперостозом,
   захватывающим одновременно большое количество костей с
   переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен
   нарушением соотношения между новообразованной и расса-
   сывающейся костной тканью. Рентгенологически характер-
   ны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, суже-
   ние костномозговой полости, замещение костного мозга ко-
   стно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мрамор-
   но-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере-
   ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-ре-
   цессивное наследование.


108

Страницы