Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. Аббакумова Л.Н. - 16 стр.

UptoLike

ВУЗ: 

СПбГПМУ | Санкт-Петербург

Составители: 

Рубрика: 

16
любой специальности, даже не являющемуся специалистом в области ДСТ, достаточно
быстро и надежно определить степень выраженности дисплазии, что имеет важное
практическое значение при проведении реабилитации этих пациентов.
Клинические формы соединительнотканной дисплазии
По мнению В. М. Яковлева, Г. И. Нечаевой, И. А. Викторовой [28], дисплазии
соединительной ткани необходимо рассматривать с позиции системного подхода. Ими
приводится попытка классификации ДСТ с точки зрения клинициста.
I. 1) системные наследственные заболевания – синдром Марфана, синдром Элерса–
Данлоса, несовершенный остеогенез, синдром «вялой кожи»;
2) болезни, связанныые с дефектом деградации коллагена – дистрофический буллезный
эпидермолиз;
Системные наследственные заболевания соединительной ткани с локомоторными и
локомоторно-висцеральными проявлениями.
II. А. Локомоторные.
• Дефекты грудной клетки.
• Дефекты позвоночника.
• Патология мышечной системы (гипотонии, гипотрофии, диастаз прямых мышц
живота, грыжи).
• Костно-хрящевые дисплазии (эпифизарные, физарные, метафизарные, диафизар-
ные, спондилоэпифизарные).
Б. Висцеральные.
• Со стороны сердца и сосудистой системы – пролапс митрального клапана, расши-
рение корней аорты и легочной артерии, аневризмы сосудов сердца, сосудов
среднего калибра, варикозное расширение вен.
• Со стороны органов дыхания – врожденная трахеобронхомегалия, врожденная
трахеобронхомаляция, синдром Вильямса–Кемпбелла, бронхоэктатическая
эмфизема Лешке, гипоплазия легкого.
• Со стороны нервной системы – ВСД, нервная анорексия, гемикрания.
• Со стороны ЖКТ – дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей, атро-
фический гастрит, дуоденит, энтерит, колит, гастроптоз, мегаколон, долихосигма.
• Со стороны почек – нефроптоз, дисплазия почек, аномалия сосудов почек.
• Со стороны глаз – миопия, астигматизм, отслойка сетчатки, вывих, подвывих
хрусталика, врожденное косоглазие, нистагм, глубокий угол передней камеры глаза.
• Патология ЛОР-органов: отосклероз, искривление носовой перегородки.
• Кожа – тонкая, просвечивающаяся или легко ранимая, чрезмерно сухая или гипе-
рэластическая, легкость образования кровоподтеков.
III. Недифференцированная патология соединительной ткани (слабовыраженная
врожденная ДСТ).
Пример диагноза. Врожденная ДСТ: килевидная деформация грудной клетки,
висцеро-костальный тип, II степени, привычный вывих правого голеностопного
сустава, сложный миопический астигматизм, ювенильный остеохондроз L2 - L3,
пупочная грыжа.
Т. Милковска-Димитрова и А. Каракашов рассматривают формы врожденной ДСТ в
зависимости от преимущественной локализации в той или иной системе. Ими выделе-
ны: суставная, экхимозная, лаксационная, сердечно-сосудистая, пролапс митрального
клапана, сколиозная, глазная, легочная, почечная, периодонтальная и абдоминальная
формы ДСТ.
Однако многие авторы отмечают полиорганный характер диспластических проявле-
ний у детей с ДСТ. По данным С. М. Гавалова, сочетание поражения 7 систем (кожа,
опорно-двигательная система, мышечная, мочевыделительная, дыхательная, сердечно-

Страницы