Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. Аббакумова Л.Н. - 17 стр.

UptoLike

Составители: 

17
сосудистая, пищеварительная) встречалось у 25% детей с бронхолегочной патологией,
имеющих признаки ДСТ.
Кроме того, многие авторы отмечают особенности течения различных заболеваний
у детей с выраженными признаками ДСТ. Поэтому остановимся кратко на некоторых
клинических формах ДСТ и особенностях течения различных заболеваний на их фоне.
Синдром гипермобильности суставов
Гипермобильность суставов, или повышенная подвижность, выделена в качестве само-
стоятельной нозологической формы в отечественной "Рабочей классификации и номенкла-
туре ревматических болезней" 1988 года. Эта форма фигурирует там в рубрике XIII "Артро-
патии при неревматических заболеваниях", пункт 3 "Врожденные дефекты метаболизма
соединительной ткани" вместе с синдромами Марфана и ЭлерсаДанло.
Гипермобильность суставов определяется как превышение объема движений в одном или
нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. И хотя это состояние
описано А. Черногубовым более 100 лет назад, вопрос о том, что принимать за среднестати-
стическую норму объема движений и что относить к гипермобильности, окончательно не
разрешен. Это особенно трудно определить у детей, поскольку им свойственна физиологиче-
ская гипермобильность ввиду незрелости соединительной ткани.
Для объективной оценки состояния подвижности суставов различными исследователя-
ми предложены диагностические критерии. Наиболее известные их них критерии
С.Саrter и J.Wilkinson (1969), в модификации Р.Beighton (1973).
Критерии гипермобильности суставов:
Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны.
Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном
суставе.
Переразгибание локтевого сустава свыше 10˚.
Переразгибание коленного сустава свыше 10˚.
Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достают до
пола.
Для установления гипермобильности необходимо наличие трех из этих симптомов.
Применяется также оценка в баллах: 1 балл означает переразгибание на одной стороне
одного сустава. Максимальная величина показателя, учитывая двустороннюю локализа-
цию, 9 баллов (по 2 балла за первые 4 пункта и 1 балл за 5-й пункт). Показатель до 2
баллов расценивается как вариант нормы, от 3 до 4 баллов легкая гипермобильность
суставов, 5-9 баллов выраженная гипермобильность.
Эпидемиологическими исследованиями с применением клинических тестов установле-
на распространенная гипермобильность у 10% представителей европейской популяции, у
15 - 25% африканской и азиатской. По данным М. Ондрашика [29], обследовавшего
словацкую популяцию в возрасте 18-25 лет (1300 чел.), легкая степень гипермобильности
(3-4 балла) имела место у 14,7%, выраженная (5-9 баллов) у 12,5%, генерализованная (во
всех суставах) у 0, 7%. То есть повышенная подвижность суставов установлена почти у
30% обследованных молодых людей, соотношение лиц мужского и женского пола было
одинаковым. В других исследованиях преобладали женщины в различном соотношении с
мужчинами 6:1 и даже 8:1.
Среди обследованных детей повышенная подвижность выявлена в различных исследо-
ваниях у 6,7% [30] 39,6% [31]. Установлены следующие общие закономерности: у детей
первых недель жизни суставную гипермобильность выявить невозможно в связи с гипер-
тонусом мышц. В возрасте от 2 до 7 лет, по данным результатов исследования, проведен-
ного в Ивановской медицинской академии Е. В. Буланкиной, В. В.Чемодановым, она
определяется у 22,8% детей, соотношение мальчиков и девочек в этом возрасте составило
1,5:1. С возрастом гипермобильность суставов уменьшается.