Лекции по генетике человека. Буторина А.К - 41 стр.

                                   41
онкозаболеваниям кожи.

      Мутации генов-супрессоров опухоли.
      Главный представитель этих генов - ген, контролирующий синтез
белка р53 (р53 Р от protein, белок, молекулярный вес которого 53 000
дальтон). Этот ген, вернее, его продукт р53, жестко контролирует
активность протоонкогенов, разрешая ее только в строго определенные
периоды жизни клетки, когда, например, надо, чтобы клетка вступила в
процесс деления. р53 контролирует также апоптоз, запрограммированную
гибель клетки, направляя клетку к самоубийству, если у нее поврежден
генетический аппарат - ее ДНК. Тем самым р53 стабилизирует
генетическую структуру клетки, предотвращая появление вредоносных
мутаций, в том числе и опухолеродных. Онкогены некоторых вирусов
связывают р53 и инактивируют его, а это ведет к освобождению
клеточных протоонкогенов, отмене апоптоза и тем самым - к накоплению
жизнеспособных мутаций в клетке. Такие клетки представляют собой
благоприятный материал для отбора на автономность, то есть к выходу на
путь, ведущий к образованию опухолей. Многие, если не большинство
опухолей человека возникают путем ступенчатой эволюции, в начале
которой лежит инактивация гена р53 путем его случайной или
индуцированной мутации или инактивации вирусным онкогеном.

    МЕЖДУНАРОДНАЯ ПРОГРАММА «ГЕНОМ ЧЕЛОВЕКА»

     Геном человека - это 23 хромосомы его гаплоидного (гаметического)
набора со всей совокупностью входящих в их состав генов. Структурных,
или белок-кодирующих, генов в геноме человека около тридцати двух
тысяч, а пар нуклеотидов в ДНК генома - 3,2 млрд.
     Международная программа «Геном человека», разработанная в 1987
году по инициативе профессора Гарвардского университета, лауреата
Нобелевской премии Уолтера Гилберта, объединила ученых пятидесяти
различных стран (Англии, Франции, Швеции, Германии, США, Японии и
других), в том числе с 1989 г. и России. Российскую программу возглавил
академик РАН А.А. Баев, а затем, после его кончины, - член-
корреспондент РАН Л.Л. Киселев Целью программы явилось прочтение
всех 3,2 млрд пар нуклеотидов, составляющих генетическую сущность
человека, то есть, по образному выражению академика Баева, «прочтение
таинственного языка наследственности, весь алфавит которого
представлен четырьмя буквами - нуклеотидами (А, Г, Ц, Т)». Тому, что
Международная программа, или проект, «Геном человека» - «один из
наиболее дерзновенных, дорогостоящих и потенциально важных в истории
науки» сразу получил поддержку во многих странах мира, способствовали
два обстоятельства: 1) осознание непосредственной связи большинства
болезней человека с повреждением его генома и 2) возможность по
аналогии с геномом человека, но с уже меньшими затратами,
расшифровать геномы других организмов, поскольку все живые