Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 19 стр.

вращаются в плазматические клетки под действием интерлейкина 6 (IL-6),
который дает терминальный сигнал дифференцировки В-лимфоцитов [15].
    Нарушения дифференцировки В-лимфоцитов могут быть результатом
разных генетических дефектов или злокачественной трансформации В-кле-
ток или их предшественников. Генетические дефекты проявляются вариа-
бильными иммунодефицитами со снижением или отсутствием синтеза ан-
тител какого-либо класса или всех классов. Злокачественная трансформа-
ция В-лимфоцитов приводит к селективной пролиферации какого-то одно-
го клона клеток и к продукции антител одного класса и одной специфич-
ности. Такие случаи описаны как «моноклональные гаммапатии» и прояв-
ляются также вариабильными иммунодефицитами.
    Примером генетического дефекта может служить агаммаглобулинемия
Брутона (Bruton), при которой обнаружен мутантный ген, кодирующий ти-
розинкиназу, необходимую для дифференцировки В-клеток. В результате
предшественники В-лимфоцитов не могут дифференцироваться в зрелые
В-лимфоциты. У таких больных отсутствуют зрелые В-лимфоциты, плаз-
матические клетки и нет никаких иммуноглобулинов. Как правило, такие
больные погибают в течение первого года жизни от сепсиса или нагнои-
тельных процессов в легких. Временная коррекция иммунодефицита воз-
можна путем заместительной терапии - введения больших количеств до-
норского иммуноглобулина [9].
    Примером иммунодефицита - результата злокачественной трансформа-
ции В-лимфоцитов может служить множественная миелома, при которой в
сыворотке больного появляется большое количество гомогенного белка -
моноклонального Ig, секретируемого злокачественным клоном В-клеток.
Избыток легких цепей Ig, продуцируемых теми же клетками, выводится
через почки и выявляется в моче в виде белка Бенс-Джонса (Bence-Jones).
Злокачественная трансформация происходит на стадии предшественника
В-клеток, после чего трансформированное потомство дифференцируется в
плазматические клетки, не отвечая на обычные регуляторные сигналы.
Клинические проявления множественной миеломы связаны с тем, что зло-
качественные плазматические клетки инфильтрируют нервную систему,
костный мозг, почки и кости скелета. Параллельно развивается иммуноде-
фицит, который проявляется снижением синтеза антител на разные анти-
гены, в том числе на бактериальные антигены. Отсюда повышенная чувст-
вительность к бактериальным инфекциям [15].
                             Т-лимфоциты

   Другая популяция получила название Т-лимфоциты в связи с их диф-
ференцировкой в тимусе. Зрелые Т-лимфоциты отличаются от тимоцитов
резистентностью к кортизону и способностью отвечать пролиферацией на

                                                                      21