Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 46 стр.

мов обнаруживается половинный уровень какого-либо компонента ком-
племента по сравнению с нормальным [57].
    Дефект наиболее обильно представленного узлового компонента C3
проявляется, как правило, рецидивирующими бактериальными пневмо-
ниями, менингитами, перитонитами. Наиболее частые возбудители: Strep-
tococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis. Реже де-
фекты С3 проявляются хроническим гломерулонефритом. Дефекты любого
из компонентов C5 - C8 проявляются рецидивирующими бактериальными
инфекциями, чаще вызванными бактериями рода Neisseria. Те же проявле-
ния имеют дефекты компонентов альтернативного пути: фактора В и про-
пердина. Дефекты ингибиторов H и I проявляются повторными нагнои-
тельными процессами. Дефект ингибитора C1эстеразы проявляется на-
следственным ангионевротическим отеком, т.к. отсутствие C1INH ведет к
непрерывному протеолизу С2 и С4 активированным C1s. Кроме того, С1
контролирует активность калликреиновой системы, участвующей в обра-
зовании брадикинина - вазоактивного пептида. Результат действия вазоак-
тивных пептидов C2 и брадикинина - повышенная проницаемость сосудов,
из-за которой у пациентов периодически остро возникают местные субэпи-
телиальные отеки разных органов, из которых наиболее опасен отек носо-
глотки. Нарушение регуляции системы комплемента может проявиться
синдромом параксизмальной ночной гемоглобинурии (PNH), при котором
ночью происходит лизис эритроцитов. У таких пациентов выявлен дефект
DAF, из-за которого повышена чувствительность эритроцитов к компле-
мент-зависимому лизису [57].
    Гипокомплементемия может быть результатом либо сниженной про-
дукции компонентов комплемента, либо повышенного потребления ком-
племента. Один из наиболее распространенных механизмов потребления
комплемента связан с формированием иммунных комплексов (ИК), кото-
рые связывают комплемент и вместе с ним захватываются фагоцитирую-
щими клетками. Этот защитный механизм обеспечивает постоянное очи-
щение кровяного русла от избытка циркулирующих ИК. Он приобретает
особое значение при развитии иммунокомплексной патологии. В связи с
этим гипокомплементемия встречается при таких заболеваниях, как сис-
темная красная волчанка, мембранопролиферативный гломерулонефрит,
постинфекционный васкулит и гломерулонефрит, ревматический васкулит,
сывороточная болезнь, лекарственная гиперчувствительность, при разных
аутоиммунных синдромах, при криоглобулинемии и лимфопролифератив-
ных процессах [57].
    Защитная роль системы комплемента бывает снижена при некоторых
инфекциях, при которых сами возбудители становятся причиной иммуно-
логического дефекта. Многие микроорганизмы являются слабыми актива-
48