Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 45 стр.

и C3b, может служить опсонином. Фактор Н вызывает диссоциацию C3b
на неактивные субъединицы [9].
    От лизиса, вызванного активацией системы комплемента, клетки за-
щищают некоторые компоненты клеточных мембран. В клеточных мем-
бранах эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, эндотелиальных клеток
присутствует фактор DAF (decay accelerating factor), который взаимодейст-
вует с формирующимися на поверхности клеток комплексами компонентов
комплемента и способствует их диссоциации. В мембранах лейкоцитов и
тромбоцитов присутствует фактор MCP, связывающий C3b и повышаю-
щий активность фактора I. Те же клетки, которые несут в мембранах DAF,
имеют еще дополнительно фактор HRF, связывающий С8 и С9 и препятст-
вующий формированию литического комплекса. Аналогичной активно-
стью обладает компонент мембран клеток, получивший обозначение CD59
[15].
                                                                     Таблица 7
                    Рецепторы компонентов комплемента
    Рецептор          Что связывает                 На каких клетках
   CR1 (CD35)           C3b, iC3b       Эритроциты, гранулоциты, моноциты,
                                        макрофаги, дендритные клетки, Т- и
                                        В-лимфоциты
  CR2 (CD21)            C3d, EBV        Дендритные клетки, тимоциты,
                                        В-лимфоциты
CR3 (CD11b/CD18) iC3b, адгезионная мол. Гранулоциты, моноциты, макрофаги
CR4 (CD11c/CD18) iC3b, адгезионная мол. Гранулоциты, моноциты, макрофаги
                                                           Окончание табл. 7
    Рецептор          Что связывает                  На каких клетках
      CR5                  C3d          Нейтрофилы, тромбоциты
      C3aR                 C3a          Гранулоциты, лимфоциты, тромбоциты,
                                        гладкомышечные клетки, тучные клетки
      C5aR                 C5a          Нейтрофилы, базофилы, моноциты, лим-
                                        фоциты, тучные клетки, эндотелиальные
                                        клетки, гладкомышечные клетки

   Генетически детерминированные дефекты белков системы комплемен-
та часто проявляются двумя типами клинических синдромов: дефекты
компонентов C1 - C4 проявляются аутоиммунными заболеваниями, дефек-
ты любых компонентов комплемента проявляются рецидивирующими бак-
териальными и грибковыми инфекциями. Клинические проявления отме-
чаются далеко не у всех носителей генетических дефектов этой системы.
При аутосомно-рецессивном наследовании мутантных генов, контроли-
рующих синтез компонентов комплемента, у гетерозиготных индивидуу-

                                                                             47