Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 43 стр.

(анафилатоксины). Большая часть компонентов комплемента синтезируют-
ся гепатоцитами и мононуклеарными фагоцитами. Компоненты компле-
мента циркулируют в крови в неактивной форме. При определенных усло-
виях самопроизвольный каскад ферментативных реакций ведет к последо-
вательной активации каждого из компонентов системы комплемента [3].
    Существуют два взаимосвязанных пути активации комплемента: клас-
сический и альтернативный.
    Классический путь начинается связыванием с комплексом антиген - ан-
титело (IgG или IgM) компонента С1, который при этом активируется и
приобретает способность расщеплять С4 на С4a и C4b, а C2 на C2a и C2b.
При этом образуется комплекс C4bC2a, который выполняет функции С3-
конвертазы и расщепляет С3 на C3a и C3b. После этого С3b присоединяет-
ся к комплексу, который приобретает состав: C4bC2aC3b. Этот комплекс
функцуионирует как С5-конвертаза, расщепляя С5 на C5a и C5b. Фракция
С5b может самостоятельно прикрепляться к клеточной мембране и созда-
вать ядро для формирования мембранатакующего (литического) комплек-
са. С С5b на мембране последовательно связываются С6, С7, С8, С9. Ком-
понент С9 по структуре и свойствам напоминает белок - перфорин - цито-
токсин естественных киллеров и цитотоксических лимфоцитов [11].
    Альтернативный путь начинается с фракции С3b, которая присутствует
в сыворотке в низкой концентрации. Фактор В связывается с C3b, образуя
комплекс C3bB, который служит субстратом для фактора D. Под влиянием
фактора D фактор В в этом комплексе расщепляется на Ba и Bb, причем в
составе комплекса остается Bb. Этот комплекс обладает протеолитическим
действием на С3, который расщепляется на C3a и C3b. Комплекс C3bBb
очень не стабилен и для сохранения активности комплексируется еще с
белком сыворотки крови под названием «пропердин». Этот комплекс эф-
фективно стабилизируют полисахариды, гликолипиды, гликопротеины по-
верхности микроорганизмов. При этом комплекс связывается с микробной
поверхностью и катализирует продукцию больших количеств C3b. В даль-
нейшем образовавшийся комплекс приобретает свойства С5-конвертазы и
запускает формирование литического комплекса [28].
    Среди биологических эффектов системы комплемента разрушение (ли-
зис) патогенных бактерий является важнейшим защитным эффектом.
    Участие системы комплемента в неспецифической защите организма,
особенно в очищении кровяного русла от попавших в кровь единичных
бактериальных клеток, опосредовано активацией комплемента по альтер-
нативному пути. В результате специфического иммунного ответа на бакте-
риальную инфекцию в сыворотке крови накапливаются специфические ан-
титела. При взаимодействии этих антител с антигенами на поверхности
бактерий создаются условия активации комплемента по классическому пу-
                                                                      45