Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 41 стр.

тропении, при которой количество циркулирующих нейтрофилов флук-
туирует. Именно во время эпизодов нейтропении проявляются инфекции
кожи и слизистой полости рта. При более редких генетических нарушени-
ях нейтрофилы могут плностью отсутствовать: инфантильный генетиче-
ский агранулоцитоз (синдром Kostmann’а) и синдром Scywachman’а, при
котором нейтропения ассоциирована с недостаточностью поджелудочной
железы [15].
   Гранулоциты не долгое время проводят в крови: средний полупериод
жизни 6-7 дней, а после выхода в ткани - не более двух дней. В связи с
этим любое нарушение продукции гранулоцитов в костном мозге ведет к
снижению уровня циркулирующих в крови гранулоцитов. Приобретенная
нейтропения может иметь разные причины. Лекарственную нейтропению
могут индуцировать многие фармакологические агенты. Тяжелую нейтро-
пению вплоть до агранулоцитоза может вызвать применение таких распро-
страненных лечебных препаратов, как сульфаниламиды, пенициллин, це-
фалоспорины, фенотиазины, антитиреоидные препараты, хлорамфеникол.
Препараты, применяемые для противоопухолевой химиотерапии, облада-
ют антимитотическим действием, антибиотик хлорамфеникол вызывает
миелосупрессию. Другие лекарственные препараты (например, сульфани-
ламиды) комплексируются с гликопротеинами мембраны гранулоцитов и
индуцируют синтез аутоантител, активирующих систему комплемента на
мембранах гранулоцитов, что ведет к их лизису [92].
   Иногда у беременных женщин вырабатываются антитела против изоан-
тигенов гранулоцитов плода, которые могут вызвать снижение продолжи-
тельности жизни нейтрофилов новорожденного - изоиммунная неонаталь-
ная нейтропения.
   С другой стороны, усиленное потребление клеток при тяжелых и дли-
тельных бактериальных или грибковых инфекциях может привести к гра-
нулоцитопении, если продукция гранулоцитов в костном мозге по каким-
то причинам подавлена. Такое явление наблюдается, например, при кру-
позной пневмонии у алкоголиков или лиц с дефицитом питания. Нижним
лимитом считается содержание 1800 - 2000 гранулоцитов в мкл крови. При
снижении количества циркулирующих гранулоцитов до 1500 клеток в мкл
это проявляется нарушением течения местного острого воспалительного
ответа. При падении уровня гранулоцитов в крови ниже 500 клеток в мкл
прогрессивно нарастает частота инфекций. При уровне 100 гранулоцитов в
мкл все больные имеют инфекционные осложнения [42].
   Причинами развития нейтропении могут послужить сами инфекции, в
первую очередь вирусные (HIV, HBV, EBV), а также вызванные микобак-
териями, грибами. Транзиторная нейтропения развивается вслед за эндо-
токсемией. На фоне нейтропении чаще других развиваются инфекции, вы-
                                                                     43