Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 42 стр.

званные бактериями, колонизирующими кожу, слизистые, носоглотку, же-
лудочно-кишечный тракт: Е. сoli, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas
aeruginosa, Staphylococcus aureus и другими гноеродными бактериями [9].
    Описаны многочисленные генетические дефекты отдельных функций
гранулоцитов. Дефект актиновых нитей в цитоплазме нейтрофилов приво-
дит к снижению их подвижности и нарушению хемотаксиса - синдром ле-
нивых лейкоцитов. Неспособность синтезировать и экспрессировать адге-
зионные молекулы (CD18) служит причиной нарушения мобилизации кле-
ток из кровяного русла в очаг инфекции. Хроническая грануломатозная
болезнь (CGD) является следствием дефектов продукции разных компо-
нентов NADPH-оксидазы. У большинства больных выявлена дефектная
субъединица цитохрома b558. При этом нарушена продукция антимикроб-
ных окисляющих кислородных радикалов при фагоцитозе. Тяжелый имму-
нодефицит у таких больных связан с неспособностью их гранулоцитов
убивать захваченные бактерии в фаголизосомах из-за дефектности их
окислительного взрыва. Поэтому наибольшую опасность для таких боль-
ных представляют инфекции, вызванные каталаза-продуцирующими мик-
роорганизмами: S.aureus, E.coli, S.marcescens, Aspergillus, Candida. Дефект
бактерицидности гранулоцитов может быть связан с недостаточным синте-
зом таких ферментов, как глюкоза-6-фосфат дегидрогеназа, миелоперокси-
даза. Наследстенный синдром Chediak - Higashi включает среди множества
разных генетических дефектов недостаточность лизосомного аппарата
нейтрофилов. Нейтрофилы содержат гигантские лизосомы и отличаются
ослабленной способностью к фагоцитозу и микробицидности, дегрануля-
ции и хемотаксису. Заболевание проявляется резко повышенной чувстви-
тельностью к инфекциям, вызванным гноеродными бактериями. Наруше-
ние микробицидности нейтрофилов может быть также следствием дефекта
специфических гранул. У детей с таким генетическим дефектом часто про-
является местный ювенильный периодонтит. Рецидивирующие тяжелые
инфекции полости рта ведут к утрате зубов и альвеолярных отростков [15].

      Молекулы, участвующие в иммунноответе и являющиеся
                  продуктами иммунного ответа

                         Система комплемента

   Система комплемента это комплекс растворимых белков и белков кле-
точной поверхности, взаимодействие которых опосредует разные биологи-
ческие эффекты: разрушение (лизис) клеток, привлечение лейкоцитов в
очаг инфекции или воспаления (хемотаксис), облегчение фагоцитоза (оп-
сонизация), стимуляция воспаления и реакций гиперчувствительности
44