Иммунная система и ее дефекты. Фрейдлин И.С. - 40 стр.

ского) типа, в местах проявления таких реакций происходит скопление эо-
зинофилов [86].
    Базофилы среди лейкоцитов крови представляют собой функциональ-
ные аналоги тучных клеток тканей. На мембранах базофилов экспрессиро-
ваны высоко-аффинные FcεR рецепторы для иммуноглобулина E, на кото-
рых связываются циркулирующие антитела, относящиеся к классу имму-
ноглобулина E. Последующее взаимодействие специфического антигена с
такими фиксированными на базофилах антителами вызывает дегрануля-
цию клеток. Гранулы базофилов, как и тучных клеток, содержат биогенные
амины и другие медиаторы реакций гиперчувствительности немедленного
(анафилактического) типа. Таким образом, базофилы и эозинофилы крови
относятся к числу клеток-эффекторов иммуноглобулин E-опосредованных
аллергических реакций. В отличие от других Fc-рецепторов FcεRI с высо-
кой аффинностью связывают свободные IgE на тучных клетках и базофи-
лах [55]. Но активирует клетки не мономерная форма IgЕ-антител, а только
их аггрегаты, образовавшиеся в результате «сшивки» при взаимодействии
с поливалентным антигеном. Сигнал активации от этих рецепторов застав-
ляет тучные клетки и базофилы секретировать содержимое гранул и запус-
кать местный воспалительный ответ. Мгновенно происходит дегрануляция
этих клеток с выбросом гистамина и серотонина, которые вызывают мест-
ное усиление кровотока и повышение проницаемости сосудов с быстрым
накоплением жидкости в окружающих тканях и притоком гранулоцитов из
кровяного русла. Такой быстрый воспалительный ответ может быть за-
щитным, так как способствует быстрой мобилизации фагоцитов и антител
в очаг инфекции. Однако известно, что аналогичные реакции лежат в осно-
ве патогенезе аллергии анафилактического типа. Гистамин и серотонин -
короткоживущие молекулы, их действие кратковременно. Но местное
воспаление далее поддерживается последующей продукцией теми же
клетками других молекул, в том числе лейкотриенов, - вазоактивных
метаболитов арахидоновой кислоты. На сигнал активации базофилы
отвечают синтезом и секрецией SRS-A (LTC4, LTD4, LTE4), PGD2, а также
цитокина TNFα, которые вносят существенный вклад в поддержание
местной воспалительной реакции [3].
    Гранулоцитопения может служить проявлением разных генетических
дефектов. Название «генетическая хроническая нейтропения» объединяет
группу генетически детерминированных состояний, характеризующихся
низким уровнем продукции зрелых нейтрофилов. У таких пациентов часты
инфекции кожных покровов или респираторного тракта, вызванные Staph.
aureus, или чрезмерное размножение и диссеминация представителей нор-
мальной микрофлоры кишечника. Частота и тяжесть таких инфекций кор-
релирует с уровнем нейтропении. Встречается вариант циклической ней-
42