Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 3 стр.

                                     5
      Введение.
      Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) - группа
заболеваний, характеризующихся клональными нарушениями полипотентных
стволовых клеток костного мозга, приводящими к избыточному одно- двух- или
трехростковому увеличению кроветворных клеток, сохраняющих способность к
дифференцировке. Хотя уровень поражения при ХМПЗ – стволовая клетка,
патоморфологические изменения касаются в основном миелоидного ростка
гемопоэза и характеризуются избыточной миелопролиферацией с сохранением
способности клеток к дифференцировке до зрелых форм.
      Для группы ХМПЗ характерны следующие признаки:
      1. Преобладание клонального гемопоэза над нормальным;
      2. Повышенная продукция форменных элементов одного или более ростка
гемопоэза при отсутствии физиологических стимулов;
      3. Вовлечение в опухолевый процесс полипотентной гемопоэтической
клетки;
      4. Способность к развитию экстрамедуллярного гемопоэза;
      5. Способность к клональной эволюции и трансформации в острый лейкоз.
Патогенетически      близкими      к     ХМПЗ      являются     хронические
миелопролиферативные заболевания с миелодисплазией, которые с 1997 года в
соответствии с рекомендациями экспертов ВОЗ выделены в отдельную группу
заболеваний,      занимающую        промежуточное      положение     между
миелодиспластическим синдромом и хроническими миелопролиферативными
заболеваниями.

Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний
                    (ВОЗ,2002)
   • Хронический миелолейкоз
   • Хронический эозинофильный лейкоз
   • Хронический нейтрофильный лейкоз
   • Эссенциальная тромбоцитемия
   • Истинная полицитемия
   • Хронический идиопатический миелофиброз
   • Хроническое миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое,
когда патоморфологические и клинические проявления не укладываются ни в
одну из перечисленных выше форм.
       Вся эта группа заболеваний характеризуется отсутствием диспластических
изменений в клетках крови и костного мозга на ранних стадиях болезни. Кроме
этих нозологических форм в настоящее время выделяют группу хронических
миелопролиферативных       заболеваний   с   миелодисплазией,    занимающих
промежуточное положение между миелодиспластическим синдромом и
хроническими миелопролиферативными заболеваниями.

Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний с
миелодисплазией (ВОЗ, 2002)
   • Хронический миеломоноцитарный лейкоз
   • Атипичный хронический миелолейкоз
   • Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз
   • Хроническое миелопролиферативное заболевание с миелодисплазией
      неклассифицируемое , когда патоморфологические и клинические
      проявления не укладываются ни в одну из перечисленных выше форм.