Составители:
Рубрика:
41
Атипичный хронический миелолейкоз
Атипичный хронический миелолейкоз – хроническое
миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением
миелоидных элементов на различных стадиях их развития в крови и костном
мозге. В отличие от ХМЛ при данном заболевании отсутствуют Ph хромосома и
BCR-ABL транскрипт. Кроме того, при данном заболевании редко встречаются
другие хромосомные нарушения. Характерно наличие диспластических
изменений в
клетках гранулоцитарного ростка. Может иметь место 3-х ростковая
миелодисплазия. В этом случае проводится дифференциальный диагноз с
миелодиспластическим синдромом. В отличие от ХМЛ при данном заболевании
характерно отсутствие увеличения числа базофилов.
Заболевание характеризуется крайне агрессивным течением. Длительность
жизни больных составляет в среднем 11-18 месяцев. При атипичном хроническом
миелолейкозе использование препарата Гливек не
эффективно. Единственным
эффективным методом лечения является аллогенная трансплантация стволовых
клеток. Однако и данный метод лечения обеспечивает длительную
безрецидивную выживаемость только у 30% пациентов.
СОДЕРЖАНИЕ
Введение …………………………………………………………………………. 4
Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний ………… 4
Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний с
миелодисплазией ………………………………………………………………….4
Молекулярно-биологические основы патогенеза хронических
миелопролиферативных заболеваний ………………………………………… 5
Хронический миелолейкоз ……………………………………………………… 9
Хронический идиопатический миелофиброз …………………………………. 18
Истинная полицитемия ………………………………………………………… 23
Эссенциальная тромбоцитемия …………………………………………………28
Хронический нейтрофильный лейкоз …………………………………………. 31
Хронический эозинофильный лейкоз …………………………………………. 33
Хронические миелопролиферативные заболевания с миелодисплазией …… 37
Хронический миеломоноцитарный лейкоз …………………………………… 37
Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз …………………… 39
Атипичный хронический миелолейкоз ……………………………………… 40
41
Атипичный хронический миелолейкоз
Атипичный хронический миелолейкоз – хроническое
миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением
миелоидных элементов на различных стадиях их развития в крови и костном
мозге. В отличие от ХМЛ при данном заболевании отсутствуют Ph хромосома и
BCR-ABL транскрипт. Кроме того, при данном заболевании редко встречаются
другие хромосомные нарушения. Характерно наличие диспластических
изменений в клетках гранулоцитарного ростка. Может иметь место 3-х ростковая
миелодисплазия. В этом случае проводится дифференциальный диагноз с
миелодиспластическим синдромом. В отличие от ХМЛ при данном заболевании
характерно отсутствие увеличения числа базофилов.
Заболевание характеризуется крайне агрессивным течением. Длительность
жизни больных составляет в среднем 11-18 месяцев. При атипичном хроническом
миелолейкозе использование препарата Гливек не эффективно. Единственным
эффективным методом лечения является аллогенная трансплантация стволовых
клеток. Однако и данный метод лечения обеспечивает длительную
безрецидивную выживаемость только у 30% пациентов.
СОДЕРЖАНИЕ
Введение …………………………………………………………………………. 4
Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний ………… 4
Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний с
миелодисплазией ………………………………………………………………….4
Молекулярно-биологические основы патогенеза хронических
миелопролиферативных заболеваний ………………………………………… 5
Хронический миелолейкоз ……………………………………………………… 9
Хронический идиопатический миелофиброз …………………………………. 18
Истинная полицитемия ………………………………………………………… 23
Эссенциальная тромбоцитемия …………………………………………………28
Хронический нейтрофильный лейкоз …………………………………………. 31
Хронический эозинофильный лейкоз …………………………………………. 33
Хронические миелопролиферативные заболевания с миелодисплазией …… 37
Хронический миеломоноцитарный лейкоз …………………………………… 37
Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз …………………… 39
Атипичный хронический миелолейкоз ……………………………………… 40
