Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 37 стр.

                                     39
- повышенная клеточность костного мозга, содержание бластов + промиелоцитов
в миелограмме < 20%; отсутствие палочек Ауэра в бластах; наличие
диспластических изменений в клетках;
- отсутствие Ph хромосомы и BCR-ABL транскрипта;
Для больных ХММЛ характерно некоторое увеличение числа лейкоцитов в крови
( >13,0 x 109/л) за счет клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда, наличие
анемии, отсутствие увеличения базофилов в крови, увеличение лизоцима в
сыворотке и моче, гипокалиемия. Небольшое число пациентов имеет типичную
транслокацию t(5;12)(q33;p13) с образованием слитного гена TEL-PDGFBR. У
трети пациентов выявляются различные хромосомные нарушения: -7, +8, -5,
комплексные нарушения, +21, 12p-, 20q-. У 40% больных имеют место мутации в
системе генов Ras. Для установления диагноза ХММЛ необходимо исключение
других заболеваний, сопровождающихся моноцитозами. Основные причины
моноцитозов представлены в таблице

                                                 Таблица 12
Основные заболевания и состояния, сопровождающиеся увеличением числа
моноцитов в крови

Группа заболеваний         Нозологические формы
Инфекции                   - подострый бактериальный эндокардит;
                           - туберкулез;
                           - сальмонеллезы;
                           - риккетсиозы;
                           - сифилис;
                           - инфекции, вызванные простейшими;
Состояния                  - восстановление после тяжелой инфекции
                           - восстановление после агранулоцитоза
Опухоли                    солидные опухоли с и без метастазов
Гематологические           - хронические миелопролиферативные заболевания;
заболевания                - миелодиспластический синдром;
                           - острый нелимфобластный лейкоз (М4, М5);
                           - лимфогрануломатоз;
                           - лимфомы;
                           - злокачественный гистиоцитоз;
                           - гемолитические анемии;
Системные заболевания      - системная красная волчанка
соединительной ткани       - ревматоидный артрит
Гранулематозные            Саркоидоз
заболевания
Желудочно-кишечные         - язвенный колит;
заболевания                - региональный энтерит
Лучевая терапия
Длительное применение
больших доз
глюкокортикостероидов
Болезни накопления         - Болезнь Гоше;
                           - Болезнь Неймана-Пика

      Клиническая картина ХММЛ вариабельна. Часть больных длительное
время не предъявляет жалоб и диагноз ставится только на основании
лабораторных данных. В этом случае заболевание протекает доброкачественно и