Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 35 стр.

UptoLike

37
лейкозах с гиперэозинофилией (5q31, 14q32), при миелодиспластическом
синдроме с эозинофилией (t(1;7) ), хроническом миеломоноцитарном лейкозе
(t(5;12)(q33;p13)), различных гемобластозах и лимфопролиферативных
заболеваниях (12p13). Транслокация t(1;5) ассоциирована с высоким риском
быстрой трансформации в острый миелобластный лейкоз.
Таблица 11
Поражение органов-мишеней при гиперэозинофильном синдроме
Поражение систем и
органов
Частота Формы поражения
Кровь/костный мозг 100%
- лейкоцитоз с гиперэозинофилией (> 1.5x10
9
/л)
- раздражение миелоидного ростка при
цитологическом исследовании костного мозга
- миелофиброз
Сердечно-сосудистая
система
58% - кардиомиопатия,
- констриктивный перикардит
- эндомиокардит
- внутрисердечный пристеночный тромб
- эндомиокардиальный фиброз
- инфаркт миокарда
- клапанная дисфункция
Поражение кожи 56% - ангионевротический отек
- крапивница
- папулоузловатая сыпь
- макулезная сыпь
- зуд кожи на воду
- эритродермия
- язвенное поражение кожи и слизистых
- васкулиты
Нервная система 54% - тромбоэмболии сосудов головного мозга
- периферическая нейропатия
- энцефалопатия
- деменция
- эпилепсия
- эозинофильный менингит
Легочная система 49% - легочные эозинофильные инфильтраты
- плеврит
- фиброз легких
- тромбоэмболия легочной артерии
- респираторный дистресс синдром
Селезенка 43% - гиперспленизм
- инфаркты селезенки
Печень 30% - гепатомегалия
- очаговый некроз печени
- хронический активный гепатит
- синдром Бадда-Киари
- склерозирующий холангит
- холецистит
- холестаз
Глаза 23% - микротромбы в сосудах глазного дна,
инфаркты
                                     37
лейкозах с гиперэозинофилией (5q31, 14q32), при миелодиспластическом
синдроме с эозинофилией (t(1;7) ), хроническом миеломоноцитарном лейкозе
(t(5;12)(q33;p13)),    различных гемобластозах и лимфопролиферативных
заболеваниях (12p13). Транслокация t(1;5) ассоциирована с высоким риском
быстрой трансформации в острый миелобластный лейкоз.

                                                  Таблица 11
        Поражение органов-мишеней при гиперэозинофильном синдроме

Поражение систем и    Частота   Формы поражения
органов
Кровь/костный мозг    100%      - лейкоцитоз с гиперэозинофилией (> 1.5x109/л)
                                - раздражение миелоидного ростка при
                                цитологическом исследовании костного мозга
                                - миелофиброз
Сердечно-сосудистая   58%       - кардиомиопатия,
система                         - констриктивный перикардит
                                - эндомиокардит
                                - внутрисердечный пристеночный тромб
                                - эндомиокардиальный фиброз
                                - инфаркт миокарда
                                - клапанная дисфункция
Поражение кожи        56%       - ангионевротический отек
                                - крапивница
                                - папулоузловатая сыпь
                                - макулезная сыпь
                                - зуд кожи на воду
                                - эритродермия
                                - язвенное поражение кожи и слизистых
                                - васкулиты
Нервная система       54%       - тромбоэмболии сосудов головного мозга
                                - периферическая нейропатия
                                - энцефалопатия
                                - деменция
                                - эпилепсия
                                - эозинофильный менингит
Легочная система      49%       - легочные эозинофильные инфильтраты
                                - плеврит
                                - фиброз легких
                                - тромбоэмболия легочной артерии
                                - респираторный дистресс синдром
Селезенка             43%       - гиперспленизм
                                - инфаркты селезенки
Печень                30%       - гепатомегалия
                                - очаговый некроз печени
                                - хронический активный гепатит
                                - синдром Бадда-Киари
                                - склерозирующий холангит
                                - холецистит
                                - холестаз
Глаза                 23%       - микротромбы в сосудах глазного дна,
                                инфаркты