Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 36 стр.

                                      38
                                 - ретинальный артериит
                                 - эписклерит
                                 - сухой кератоконьюктивит
Желудочно-             23%       - асцит
кишечный тракт                   - диарея
                                 - гастрит
                                 - колит
                                 - панкреатит
Почки                  20%       - гломерулонефрит
                                 - гломерулопатии
                                 - нефротический синдром
                                 - острая почечная недостаточность с
                                 кристалурией Шарко-Лейдена
Другие                 < 20%     - артриты
                                 - синовииты
                                 - бурситы
                                 - полимиозит
                                 - миопатия
                                 - некрозы концевых фаланг пальцев
                                 - миелофиброз


       Лечение ХрЭЛ, особенно при наличии слитного гена FIP1L1-PDGFRA,
начинают с небольших по сравнению с ХМЛ доз Гливека - 100 мг/сутки. У 80%
больных в течение 7-35 дней удается получить полную гематологическую
ремиссию, а затем и молекулярно-генетическую ремиссию. При отсутствии
эффекта от малых доз, дозу Гливека увеличивают до 400 мг/сутки, что позволяет
достигнуть гематологической ремиссии у 20-25% больных, резистентных к малым
дозам.    При неэффективности терапии Гливеком может быть использована
гидроксимочевина, α-интерферон, глюкокортикоиды. Эффективность терапии
хронического эозинофильного лейкоза и качество жизни больных во многом
определяются степенью поражения органов-мишеней. Поэтому принципиальное
значение имеет раннее применение препарата Гливек, что предотвращает
развитие необратимых или жизнеугрожающих изменений в органах-мишенях.

Хронические миелопролиферативные заболевания с миелодисплазией

        Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

       Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) - хроническое
миелопролиферативное       заболевание,       характеризующееся       признаками
повышенной пролиферативной способности гранулоцитарного и моноцитарного
ростков кроветворения, наличием диспластических изменений в 1-3-х ростках
гемопоэза. Заболевание чаще встречается у лиц пожилого возраста (средний
возраст – 65 лет) и протекает либо остро с нарастанием моноцитоза и быстрой
трансформацией в острый лейкоз, либо в виде длительного доброкачественного
хронического течения. Мужчины болею чаще женщин (2:1).
       Диагноз ХММЛ устанавливается при наличии следующих признаков:
- количество моноцитов в крови >1.0 х 109/л в течение не менее 3-х месяцев;
- количество бластов в периферической крови менее 5%;