Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 38 стр.

                                     40
проявляется со временем анемическим синдромом. Длительное время у больных
имеет место умеренный лейкоцитоз в крови (≤ 13,0 x109/л), количество бластов в
крови менее 5%, в костном мозге - менее 10%, выраженность диспластических
изменений в клетках минимальна. В бластах никогда не находят палочек Ауэра.
Данный вариант заболевания относят к первому типу (ХММЛ -1) и считают более
доброкачественным. При данном варианте течения ХММЛ специфическая
терапия длительное время не проводится и при необходимости осуществляется
только гемокомпонентная заместительная терапия.
       Чаще заболевание проявляется ранним появлением В-симптомов (слабость,
ночные поты, похудание, повышение температуры). Заболевание при данном
варианте течения быстро прогрессирует. При этом увеличиваются размеры
селезенки, печени, лимфоузлов, часто выявляется специфическое поражение
кожи, слизистых, серозных оболочек (с накоплением жидкости в перикарде,
плевре, брюшной полости, суставных полостях). Количество бластных клеток в
крови и/или костном мозге, как правило, составляет 10-19%. Данную форму
заболевания относят обычно ко второму типу (ХММЛ-2).
       В 21 % случаев ХММЛ трансформируется в острый лейкоз.
Продолжительность жизни больных ХММЛ с агрессивным течением составляет в
среднем 10-12 месяцев.
       Вариантным ХММЛ ( ХММЛ-1 или ХММЛ-2 с эозинофилией) является
заболевание протекающее с увеличенным содержанием эозинофилов в крови
(≥1,5 х 109/л). В данном случае проводится дифференциальный диагноз с
хроническим эозинофильным лейкозом.
       Лечение больных ХММЛ с агрессивным типом течения проводится либо в
виде монотерапии гидроксимочевиной или этопозидом, либо с использованием
различных схем полихимиотерапии, применяемых для лечения острых лейкозов.
При наличии HLA-совместимого донора у лиц молодого возраста (< 60 лет)
выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

      Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз

      Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз – клональное
хроническое миелопролиферативное заболевание с признаками миелодисплазии,
встречающееся в детском возрасте (возраст < 5 лет), в основе которого лежит
дисрегуляция системы Ras, приводящая к селективной гиперчувствительности
стволовых гемопоэтических клеток к GM-CSF. Заболевание характеризуется
увеличением числа моноцитов и гранулоцитов в крови и костном мозге, ранним
развитием анемии и тромбоцитопении, увеличением размеров печени и селезенки,
нарастанием содержания фетального гемоглобина. При этом более чем у 80%
больных     отсутствуют      хромосомные    нарушения,    а    встречающиеся
цитогенетические изменения носят случайный характер и не рассматриваются в
качестве специфических. Условием постановки диагноза является отсутствие Ph
хромосомы и BCR-ABL транскрипта. При культивировании гемопоэтических
клеток выявляется спонтанный рост клеток-предшественниц грануло-
моноцитопоэза без использования ростовых факторов.
      Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется
злокачественным течением и низкой эффективностью цитостатической терапии.
Единственным методом лечения является аллогенная трансплантация стволовых
клеток, но и при этом методе терапии у 28-55% больных развивается рецидив
заболевания, а 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет только 25-40%.