Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 34 стр.

UptoLike

36
Таблица 10
Дифференциальный диагноз хронического эозинофильного лейкоза и
гиперэозинофильного синдрома
Признаки Хронический
эозинофильный
лейкоз
Гиперэозинофильный
синдром
Увеличение зрелых и незрелых
эозинофилов в крови
< 2 месяцев > 6 месяцев
Количество бластов в костном
мозге
5-19% <5%
Клеточность костного мозга
повышена
редко часто
Количество бластов в
периферической крови
> 2% < 2%
Поражение внутренних органов
(эндомиокардиальный фиброз,
поражение легких, центральной
нервной системы)
редко часто
Поражение кожи (сыпь в виде
крапивницы, ангионевротический
отёк, отёк Квинке)
редко часто
Тромбоэмболические
осложнения
редко часто
Увеличение иммуноглобулинов
(IgE)
Нет или
моноклоновое
поликлоновое
Спленомегалия всегда 50% случаев
Наличие клональности по
данным цитогенетического или
молекулярно-генетического
исследования
всегда отсутствует
Анемия Часто и
ассоциирована с
увеличением
эозинофилов в
костном мозге
не характерна
Тромбоцитопения Часто и
ассоциирована с
увеличением
эозинофилов в
костном мозге
не характерна
Хронический эозинофильный лейкоз, как правило, характеризуется
быстрой прогрессией заболевания, нарастающей слабостью, потливостью,
лихорадкой, похуданием, увеличением размеров селезенки, реже - вовлечением в
процесс органов-мишеней при гиперэозинофильном синдроме (таблица 11).
Наряду с описанными выше характерными хромосомными нарушениями при
ХрЭЛ может встречаться трисомия 8, t(5;9), i(17q), t(1;5), но должны
отсутствовать хромосомные аберрации, встречающиеся при острых
миелобластных лейкозах с гиперэозинофилией (inv16(p13;q22), t(16;16)(p13;q22),
t(8;21)(q22;q22), моносомия 7, трисомия 1, t(10;11)(p14;q21), t(5;16)(q33;q22),
t(16;21)(p11;q22), t(9;12)(q34p13), при В-линейных острых лимфобластных
                                      36
                                                       Таблица 10
Дифференциальный диагноз хронического эозинофильного лейкоза и
гиперэозинофильного синдрома

Признаки                          Хронический            Гиперэозинофильный
                                  эозинофильный          синдром
                                  лейкоз
Увеличение зрелых и незрелых      < 2 месяцев            > 6 месяцев
эозинофилов в крови
Количество бластов в костном      5-19%                  <5%
мозге
Клеточность костного мозга        редко                  часто
повышена
Количество бластов в              > 2%                   < 2%
периферической крови
Поражение внутренних органов      редко                  часто
(эндомиокардиальный фиброз,
поражение легких, центральной
нервной системы)
Поражение кожи (сыпь в виде       редко                  часто
крапивницы, ангионевротический
отёк, отёк Квинке)
Тромбоэмболические                редко                  часто
осложнения
Увеличение иммуноглобулинов       Нет или                поликлоновое
(IgE)                             моноклоновое
Спленомегалия                     всегда                 50% случаев
Наличие клональности по           всегда                 отсутствует
данным цитогенетического или
молекулярно-генетического
исследования
Анемия                            Часто и                не характерна
                                  ассоциирована с
                                  увеличением
                                  эозинофилов в
                                  костном мозге
Тромбоцитопения                   Часто и                не характерна
                                  ассоциирована с
                                  увеличением
                                  эозинофилов в
                                  костном мозге

        Хронический эозинофильный лейкоз, как правило,        характеризуется
быстрой прогрессией заболевания, нарастающей слабостью, потливостью,
лихорадкой, похуданием, увеличением размеров селезенки, реже - вовлечением в
процесс органов-мишеней при гиперэозинофильном синдроме (таблица 11).
Наряду с описанными выше характерными хромосомными нарушениями при
ХрЭЛ может встречаться трисомия 8, t(5;9), i(17q),        t(1;5), но должны
отсутствовать     хромосомные      аберрации, встречающиеся      при    острых
миелобластных лейкозах с гиперэозинофилией (inv16(p13;q22), t(16;16)(p13;q22),
t(8;21)(q22;q22), моносомия 7, трисомия 1, t(10;11)(p14;q21), t(5;16)(q33;q22),
t(16;21)(p11;q22), t(9;12)(q34p13), при В-линейных острых лимфобластных