Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 32 стр.

                                        34
      Хронический эозинофильный лейкоз.

      Хронический эозинофильный лейкоз (ХрЭЛ) – редкое хроническое
миелопролиферативное       заболевание,       характеризующееся          клональным
увеличением количества эозинофилов разной степени зрелости в крови и костном
мозге. Чаще встречается в возрасте 20-50 лет, реже – в детском возрасте.
Мужчины болеют чаще женщин (соотношение 9:1). При постановке диагноза
исключаются вторичные гиперэозинофилии (таблица 9) и проводится
дифференциальный диагноз с гиперэозинофильным синдромом (таблица 10).
Следует отметить, что не всегда на ранних этапах заболевания удается провести
отчетливую грань между ХрЭЛ и гиперэозинофильным синдромом (ГЭС). Не
случайно эти два понятия довольно длительное время объединяли: хронический
эозинофильный      лейкоз/гиперэозинофильный          синдром.     В      проведении
дифференциального диагноза помогают цитогенетические и молекулярно-
генетические методы исследования и динамическое наблюдение за больным.
      Диагноз хронического эозинофильного лейкоза устанавливается при
наличии следующих признаков:
      1. Количество зрелых и незрелых эозинофилов в крови > 1.5 x 109/л;
       2. Ph хромосома и BCR-ABL транскрипт отсутствуют;
       3. Признаки клональной гиперэозинофилии. Хромосомные нарушения с
   вовлечением локуса 4q12 (PDGFRA – platelet derived growth factor receptor α
   gene) и KIT тирозин киназ : t(3;4)(p13;q12), t(4;7)(q11;q23), t(4;7)(q11;p13).
   Наиболее характерно наличие слитного гена FIP1L1- PDGFRA.
      4. При отсутствии или наличии хромосомных нарушений увеличение
числа бластов в крови или костном мозге. Количество бластов в крови > 2%,
количество бластов в костном мозге - 5-19%.
      5. Отсутствие или наличие минимальных диспластических изменений в
клетках крови и костного мозга.
      6. Ассоциированные с увеличением числа эозинофилов в костном мозге
тромбоцитопения и анемия.
      7. Увеличение размеров селезенки.

                                                 Таблица 9
Основные причины реактивной (вторичной) гиперэозинофилии

Группы заболеваний                Причины гиперэозинофилии
Аллергические                     - бронхиальная астма
состояния/заболевания             - аллергические риниты
                                  - аллергические реакции на лекарственные
                                    препараты
                                  - эозинофильный гастроэнтерит
Инфекции                          - паразитарные (аскаридоз, стронгилоидоз,
                                  шистоматоз,        филяриоз,        токсокароз,
                                  токсоплазмоз,     трихинеллез,    эхинококкоз,
                                  анкилостомидоз, фасциолез, описторхоз и
                                  другие)
                                  - бактериальные (Pneumocystis carinii и другие)
                                  - туберкулез
                                  - грибковые (аспергиллез, кокцидиомикоз,
                                  криптококкоз)
                                  - вирусные (HIV, HTLV-2, herpes simplex)
                                  - рикетсизные