Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 30 стр.

                                     32
   2. появление клинически значимого (опасного для жизни) геморрагического
       синдрома;
   3. возраст старше 60 лет
   4. количество тромбоцитов более 1500х109/л;
   5. наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний (артериальная
       гипертензия, ожирение, курение).
Миелосупрессивная терапия используется для снижения числа тромбоцитов до
уровня ниже 600 х 109/л. Циторедуктивная терапия проводится α-интерфероном в
дозе 3-5 млн. Ед/сутки (полный ответ достигается у 50% больных) или
анагрелидом (имидазол-хинозолином ) в дозе 0,5-5 мг/сутки (полный ответ -
97%). Эти препараты не обладают лейкозогенным эффектом и поэтому должны
рассматриваться в качестве первой линии терапии. В случае неэффективности или
невозможности применения данных препаратов терапия проводится
гидроксимочевиной (полный ответ – 57%) или бусульфаном (миелосаном)
(полный ответ -75%). Гидроксикарбамид эффективен более чем у 80% пациентов.
Однако его роль в предотвращении рецидивирующих тромботических
осложнений полностью не определена. Кроме того, данный препарат не
зарегистрирован в России.
       Тромбоцитаферез как один из методов циторедуктивной терапии может
использоваться только в качестве экстренной терапии для быстрого снижения
числа циркулирующих в крови тромбоцитов, так как эффект его не
продолжителен.     Аппаратный тромбоцитаферез       может быть показан для
подготовки больных к хирургическому вмешательству.
       Почему так важна выжидательная тактика в ведении больных ЭТ. Во-
первых, имеется высокий риск ложной диагностики ЭТ. Среди пациентов с
выявленным гипертромбоцитозом (количество тромбоцитов более 600х109/л),
которые наблюдаются более 5 лет, только в 3,4% случаев устанавливается диагноз
ЭТ. У подавляющего числа больных имели место реактивные и вторичные
тромбоцитозы. Эти данные указывают на необходимость длительного
динамического наблюдения за больными с повышенным числом тромбоцитов в
крови. А фактор времени следует рассматривать как дополнительный компонент
диагностики эссенциальной тромбоцитемии. Во-вторых, следует помнить, что
достижение полной клинико-гематологической ремиссии (полного ответа) с
помощью цитостатической терапии дает временный (в среднем не более 2 лет)
эффект. В последующем больные будут нуждаться во все более активном
лечении. В-третьих, применение алкилирующих препаратов увеличивает риск
раннего развития вторичных острых лейкозов и миелодиспластического синдрома
до 36%. И именно это, становится основной причиной смерти больных.
       Таким образом, прогноз для жизни больного ЭТ во многом определяется
выжидательной или сдержанной тактикой в отношении лечения.

      Хронический нейтрофильный лейкоз

      Хронический нейтрофильный лейкоз (ХрНЛ) – редкое хроническое миело-
пролиферативное заболевание, характеризующееся умеренным увеличением
зрелых нейтрофилов в крови и костном мозге без увеличения созревающих форм
гранулоцитов. В настоящее время в мире описано только несколько десятков
случаев заболевания. Для данной формы хронического миелопролиферативного
заболевания характерно отсутствие Филадельфийской хромосомы и большого
транскрипта BCR-ABL. Вместе с тем, у ряда пациентов может быть обнаружен
микротранскрипт -      (µ -BCR-ABL). Жалобы у больных ХрНЛ обычно
отсутствуют и диагноз устанавливается на основании лабораторных данных при