Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 28 стр.

                                    30
заболевания иногда бывает сложным провести дифференциальный диагноз между
ЭТ и другими миелопролиферативными заболеваниями. Диагноз ЭТ ставится
методом исключения других хронических миелопролиферативных заболеваний,
миелодиспластического синдрома (5q- синдрома) и вторичных тромбоцитозов.
Основные заболевания, при которых может быть реактивное увеличение
количества тромбоцитов в крови, представлены в таблице 7.

                                                  Таблица 7

      Основные причины реактивного тромбоцитоза

          Острые состояния                   Хронические причины
•   Сразу после хирургического       •   Железодефицитная анемия
    вмешательства                    •   Состояние после спленэктомии
•   Кровотечение                         или функциональная аспления
•   Гемолиз                          •   Метастатический рак, лимфомы
•   Инфекции                         •   Воспалительный процесс
•   Повреждения тканей (острый           (ревматоидный артрит, васкулиты,
    панкреатит, инфаркт миокарда,        аллергические реакции)
    травма, ожоги)                   •   Почечная недостаточность,
•   Аортокоронарное шунтирование         нефротический синдром
•   Период восстановления после
    химиотерапии или иммунной
    тромбоцитопении


Диагноз ЭТ устанавливается при наличии следующих критериев:
      1. Количество тромбоцитов в крови при неоднократном исследовании
         более 600 х 109/л).
      2. Отсутствуют другие причины тромбоцитоза.
      3. При цитологическом и гистологическом исследовании костного мозга
         выявляется повышенное содержание миелокариоцитов,        заметное
         увеличение количества мегакариоцитов, активно отшнуровывающих
         тромбоциты, скопления тромбоцитов и мегакариоцитов. В клетках
         костного мозга отсутствуют признаки миелодисплазии.
      4. При цитогенетическом исследовании отсутствует Ph-хромосома
         (Филадельфийская хромосома) и не выявляется перестройка BCR/ABL-
         гена (что исключает ХМЛ), а также отсутствуют хромосомные
         нарушения, характерные для миелодиспластического синдрома.
      5. Нормальные значения СОЭ.

      Две трети пациентов в момент постановки диагноза не имеют симптомов
заболевания и диагноз устанавливается на основании лабораторных данных.
Клиническая картина ЭТ обусловлена:
   • микроциркуляторными расстройствами (эритромелалгия, головные боли,
      нарушение зрения, стенокардия)
   • тромбозами
   • кровотечениями
   • вторичным миелофиброзом
   • вторичными лейкозами