Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 27 стр.

                                      29
        В качестве первой линии миелосупрессивной терапии больным ИП в
возрасте моложе 50 лет может быть рекомендован α-интерферон в дозе 3-5 млн. Ед
подкожно     3    раза   в     неделю.    Препарат    уменьшает    проявления
миелопролиферативного синдрома (лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритроцитоз,
спленомегалию), кожный зуд и предотвращает развитие фиброза. Препарат имеет
много побочных эффектов, но большим его достоинством является отсутствие
лейкозогенного эффекта. Не доказана роль α-интерферона в снижении риска
тромбозов.
        В качестве первой или второй линии терапии больных ИП молодого
возраста может использоваться гидроксимочевина в средней дозе 1,0-2,0 г/сутки.
Высокую эффективность в лечении ИП продемонстрировали гидроксикарбамид,
который используется в дозе 10-30 мг/кг per os ежедневно и пипоброман
(Pipobroman) 1мг/кг/сутки. Однако данные препараты в настоящее время не
зарегистрированы в России.
        Алкилирующие агенты (хлорбутин (лейкеран), бусульфан (миелосан),
мелфалан (алкеран)) успешно контролируют панмиелоз и уменьшают риск
тромботических осложнений, но значительно увеличивают риск развития острого
лейкоза и других опухолей. В связи с этим, данные препараты используются
только для лечения больных пожилого возраста (cтарше 70 лет).
        Терапия радиоактивным фосфором (32Р)        в дозе от 2 до 5 мКю
контролирует миелопролиферацию у 80% пациентов и может стабилизировать
заболевание на 2-5 лет. Возможно проведение повторных курсов лечения, но не
ранее, чем через 12 месяцев после предыдущего. Лечение радиоактивным
фосфором уменьшает проявления миелопролиферативного синдрома, частоту
тромботических осложнений, но в несколько раз увеличивает риск развития
острого лейкоза, лимфом, рака кожи и желудочнокишечного тракта. Данный вид
лечения используется только в терапии больных ИП старше 70 лет.
        При выраженном гипертромбоцитозе с целью снижения числа
тромбоцитов используется препарат анегрелид, который изолированно подавляет
продукцию тромбоцитов, но не влияет на эритроцитарный и гранулоцитарный
ростки гемопоэза. Препарат в России не зарегистрирован.
        В качестве одного из компонентов лечения больных ИП используются
дезагреганты, антикоагулянты и аллопуринол. У пациентов с эритромелалгией и
микроциркуляторными нарушениями эффективно применение низких доз
аспирина (50-100 мг/сутки). Использование больших доз аспирина (500-1000
мг/сутки) изолированно или в сочетании с дипиридамолом (Персантин) не
снижает риск возникновения тромбозов, но увеличивает риск серьезных
кровотечений. Гиперурикемия контролируется назначением аллопуринола в дозе
100-600 мг/сутки per os. Прямые антикоагулянты (гепарин, низкомолекулярный
гепарин) могут использоваться       в качестве профилактики тромботических
осложнений в процессе эритроцитоферезов и для лечения тромбозов.

       Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ).
       Эссенциальная тромбоцитемия (первичная, идиопатическая, геморраги-
ческая тромбоцитемия) – хроническое миелопролиферативное заболевание,
характеризующееся значительной гиперплазией мегакариоцитарного ростка
кроветворения с устойчивым тромбоцитозом в периферической крови, не
являющимся реактивным (т.е. вторичным к другим заболеваниям) и не связанным
с другими миелопролиферативными заболеваниями.
       При ЭТ, как правило, имеет место пролиферация всех ростков миелопоэза:
гранулоцитарного, эритроидного, тромбоцитарного, однако мегакариоциты
являются преобладающими пролиферирующими клетками. На ранних стадиях