Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 29 стр.

                                     31
      Не выраженная спленомегалия может иметь место у 1/3 пациентов.
Гепатомегалия отсутствует. Экстрамедуллярный гемопоэз не является
характерным признаком при ЭТ. Кожный зуд встречается у 10-15% пациентов.
Доминирующими в клинической картине ЭТ являются тромбозы венозных и
артериальных сосудов, тромбоэмболические осложнения и геморрагический
синдром. Причем частота геморрагического синдрома увеличивается по мере
нарастания тромбоцитоза (чаще при уровне тромбоцитов более 2000 х 109/л), что
объясняется функциональной неполноценностью кровяных пластинок. Риск
тромбозов увеличивается при уровне тромбоцитов более 1500 х 109/л, особенно
при наличии таких факторов риска как ожирение, артериальная гипертензия,
курение табака, возраст старше 60 лет. Наиболее частой манифестацией
заболевания являются тромбозы венозных сосудов и тромбоэмболия легочной
артерии. Часто встречается поражение селезеночной, печеночной, портальной и
церебральных вен с соответствующей симптоматикой. В ряде случаев развивается
острый инфаркт миокарда. Тромбозы артерий малого, среднего и большого
диаметров могут приводить к ишемии или инфарктам различных органов.
Цереброваскулярная ишемия может проявляться преходящей или транзиторной
головной болью (особенно похожей на мигрень), нарушениями зрения,
синкопальными состояниями, спутанностью сознания. Поэтому больные ЭТ
довольно длительное время могут наблюдаться у невропатологов, окулистов,
кардиологов и других специалистов. Нарушение трофики тканей может
приводить к поражению слизистой желудка и кишечника с развитием эрозий и
язвенных дефектов.
      Геморрагический синдром у больных ЭТ, как правило, не выражен и
проявляется на коже и слизистых в виде петехиальной или петехиально-
экхимозной сыпи. Встречается у 3-37% больных. Опасные для жизни
кровотечения возникают редко и связаны либо с хирургическими
вмешательствами, травмами или приемом неоправданно больших доз аспирина.
      Беременность при ЭТ ассоциируется с высокой частотой спонтанных
абортов из-за тромбоза плацентарных сосудов.
      Показатели выживаемости больных ЭТ превышают 10 лет.                Риск
трансформации в острый лейкоз имеет место у 0,6 -5% больных, если не
используется цитостатическая терапия, но увеличивается до 15-25% на фоне
применения цитостатических препаратов. Поэтому максимально длительное
воздержание от активного применения цитостатических препаратов имеет
принципиальное значение для жизни больного.
      Главным принципом ведения больных ЭТ является воздержание от
активной тактики. Больные в возрасте моложе 60 лет с уровнем тромбоцитов в
крови менее 1000х109/л и отсутствием тромбоэмболических осложнений
нуждаются только в динамическом наблюдении. Молодые пациенты без
симптомов заболевания могут жить без осложнений многие годы и вероятно
должны наблюдаться без лечения пока не возникнут осложнения заболевания.
При уровне тромбоцитов в крови 1000-1500 х 109/л показано профилактическое
назначение малых доз аспирина (100 мг/сутки) или других дезагрегантов. Следует
помнить о высоком риске геморрагий у больных с высоким гипертромбоцитозом.
Назначение дезагрегантов может быть причиной кровотечений, особенно у лиц с
эрозивным поражением слизистой желудка.
      Причиной назначения миелосупрессивной (циторедуктивной) терапии
может быть необходимость в оперативном лечении или беременность у женщин.
      Показанием к терапии является:
   1. появление клиники тромбозов или наличие рецидивирующих
      тромбоэмболических осложнений в анамнезе;