Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 26 стр.

                                      28
уменьшать скорость нарастания фиброза в костном мозге, который выявляется у
10-30% больных ИП на поздних стадиях заболевания.
       Условно при ИП можно выделить 3 стадии заболевания:
       1 стадия – малосимптомного течения;
       2А стадия – эритремическая без миелоидной метаплазии селезенки;
       2Б стадия – эритремическая с миелоидной метаплазией селезенки;
       3 стадия – постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом
и без него.
       Средняя продолжительность жизни больных ИП без терапии составляет в
среднем 18 месяцев, на фоне лечения - 12 лет.
        Основные задачи, стоящие перед врачом, в процессе лечения больных ИП:
улучшение качества жизни больного, то есть купирование клинических
проявлений заболевания, профилактика и лечение синдромов гипервязкости и
тромбофилии, профилактика трансформации ИП в острый лейкоз.
       Основными принципами лечения являются:
1. Снижение гематокрита с помощью кровопускания или эритроцитофереза;
2. Максимальное воздержание от применения цитостатических препаратов,
   отказ/ограничение использования алкилирующих цитостатических
   лекарственных препаратов у пациентов моложе 60 лет;
3. Применение гидроксимочевины для лечения больных ИП в случае наличия
   одного из следующих признаков:
а) наличие тромбозов в анамнезе или высокий риск тромботических осложнений;
б) необходимость выполнения эритроцитоферезов чаще, чем каждые 2 месяца;
в) нарастающая спленомегалия с нарушением качества жизни и нарушением
функции близлежащих органов;
г) неконтролируемые системные симптомы (потеря веса, кожный зуд);
д) трудности в выполнении эритроцитоферезов из-за плохого венозного доступа;
е) патологические кровотечения на фоне гипертромбоцитоза.

        Кровопускание (флеботомия) или проведение эритроцитофереза может
сохранять жизнь и качество жизни больных ИП многие годы без дополнительного
назначения цитостатических препаратов. Целевой уровень гематокрита – 0,42 -
0,45. Эксфузию 500 мл крови (250 мл у больных с тяжелыми сердечно-
сосудистыми заболеваниями) осуществляют ежедневно или через день до
достижения целевого гематокрита. Объем эксфузируемой крови желательно
замещать эквивалентным объемом кровезамещающих солевых или коллоидных
растворов. Учитывая тот факт, что эксфузия крови может способствовать
тромбообразованию, в период выполнения процедур желательно использовать
прямые антикоагулянты (например, гепарин 5000 ед п/к), дезагреганты (аспирин
100-500 мг/сутки) или в качестве кровезамещающего раствора применять
реополиглюкин. Следует помнить, что с удалением каждых 500 мл крови
удаляется около 200 мг железа. Поэтому у больных ИП при частых
кровопусканиях могут проявиться симптомы, связанные с дефицитом железа
(глоссит, хейлит, дисфагия, астения, сухость кожи и другие), которые быстро
проходят на фоне лечения препаратами железа. Обычно эритроцитоферезы
проводят раз в 3-6 месяцев. Необходимость в более частых кровопусканиях,
требует дополнительного применения цитостатических препаратов. Предпочтение
в данном случае следует отдавать гидроксимочевине. Показанием для
использования миелосупрессивной терапии являются также признаки
нарастающей миелопролиферации: лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение размеров
селезенки и печени, а также наличие высокого риска тромбозов (возраст старше 60
лет, наличие тромбоэмболических осложнений в анамнезе).