Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 25 стр.

                                     27
                                          причин вторичного эритроцитоза
Относительный                             Нормальный объем
эритроцитоз                               циркулирующих эритроцитов и
(псевдополици-                            сниженный объем циркулирующей
темия,    ложный                          плазмы (терапия диуретиками и
эритроцитоз) (ОЭ)                         обезвоживание, синдром Гайсбека,
                                          алкоголизм, гипертензия,
                                          ожирение)


       Клинические проявления истинной полицитемии определяются, прежде
всего, степенью увеличения объема циркулирующих эритроцитов и развитием
синдрома гипервязкости. На начальных стадиях заболевание может протекать
бессимптомно, и диагноз устанавливается на основании лабораторных
показателей. При объективном осмотре отмечается покраснение лица
(плеторический синдром), эритроцианотичная окраска кожи кистей рук и лица,
видимых слизистых оболочек, особенно мягкого нёба (симптом Купермана),
инъецированность сосудов склер,        артериальная гипертензия,    умеренная
спленомегалия (встречается у 75% пациентов), гепатомегалия (встречается у 40%
пациентов). Больные испытывают чувство жара, плохо переносят жару.
       Характерны также симптомы, обусловленные гипервязкостью и тканевой
гипоксией: головная боль, нарушения зрения, головокружение, шум в ушах,
стенокардия, перемежающаяся хромота, болезненность в кончиках пальцев
(эритромелалгия). Нарушение микроциркуляции          могут лежать в основе
трофических изменений в слизистой желудочно-кишечного тракта с
образованием эрозий и язвенных дефектов, что необходимо учитывать при
использовании в качестве дезагреганта аспирина.
       Гиперурикемия имеет место у большей части больных ИП, однако клиника
подагры имеет место только у 5-10% больных. У 15-50% пациентов отмечается
кожный зуд, усиливающийся после водных процедур.
       Больные ИП имеют высокий риск тромбообразования. У 20% больных
рецидивирующие артериальные и венозные тромбозы определяют клиническую
картину     и   проявляются     нарушениями      мозгового   кровообращения,
транзиторными ишемическими атаками, тромбозом почечной артерии или вены,
инфарктом миокарда, тромбоэмболией ветвей легочной артерии, тромбозом
глубоких вен нижних конечностей, тромбозом печеночной или портальной вены
и т.д.). Риск тромботических осложнений зависит от уровня гематокрита,
давности заболевания и в меньшей степени от наличия гипертромбоцитоза. У
больных ИП, леченных только кровопусканием, тромбозы встречаются в 15%
случаев в первые 2 года заболевания и у 33% в первые 7 лет лечения.
Тромботические осложнения могут угрожать жизни и приводить к летальным
исходам в 4-25% случаев.
       У части больных ИП (10-20%) могут быть геморрагические осложнения в
виде носовых кровотечений, экхимозов, желудочно-кишечных кровотечений,
которые обусловлены нарушением функции тромбоцитов на фоне приема
аспирина и коагулопатиями (дефицит или аномалии факторов V, VIII/ф.
Виллебранда, XII).
       Трансформация в острый лейкоз возникает менее чем у 5% пациентов с
ИП, которых лечили только         кровопусканиями, но риск трансформации
увеличивается в несколько раз при терапии цитостатическими препаратами и
радиоактивным фосфором. Вместе с тем, цитостатическая терапия может