Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 23 стр.

                                     25
тромбопоэтина (cMpl) на мегакариоцитах, что может быть выявлено с помощью
иммуноцитохимического исследования. Использование культуральных методов
исследования позволяет выявить характерный для ИП спонтанный рост
эритроидных колоний ( BFU-E).
       Для постановки диагноза используются критерии ИП, предложенные
Polycythemia Vera study group (PVSG) (таблица 5 ).
                                                   Таблица 5

                    Диагностические критерии ИП PVSG*

Большие критерии                      Малые критерии
Увеличение массы циркулирующих         Количество тромбоцитов более 400 х
эритроцитов                           109/л
    У женщин более 32 мл/кг
    У мужчин более 36 мл/кг
Нормальная сатурация по кислороду     Количество лейкоцитов более 12 х
артериальной крови ( Sa более 92%)    109/л
Спленомегалия                         Уровень щелочной фосфатазы
                                      лейкоцитов более 100 ед.
                                      Уровень витамина В12сыворотки
                                      крови более 900 пг/мл
                                      или общая витамин В12-связывающая
                                      способность сыворотки более 2 200
                                      пг/мл



      *Для диагностики ИП требуется все 3 больших критерия или наличие
первых 2 больших и любых 2 малых критериев.

       Для диагностики ИП используются также модифицированные критерии:
1. Критерии категории А
   А1. Увеличеннная масса циркулирующих эритроцитов, оцененная с
   использованием меченных 51Cr эритроцитов: более чем на 25% от среднего
   нормального значения
   А2. Отсутствие причины для вторичного эритроцитоза
   А3. Пальпируемая спленомегалия
   А4. Клональные маркеры ( например, аномальный кариотип)
2. Критерии категории В
   В1. Тромбоцитоз: количество тромбоцитов более 400 000 х109/л
   В2. Нейтрофильный лейкоцитоз: количество нейтрофилов более 10 000 х109/л
   В3. Спленомегалия, доказанная с использованием изотопного или
   ультразвукового метода исследования
   В4. Сниженный уровень сывороточного эритропоэтина или характерный
   рост BFU-E ( если они доступны)
      Диагноз полицитемии устанавливается при наличии сочетания А1 и А2
   и/или А3 или А4 или сочетания А1 и А2 и любые два из категории В.

   Сложность диагностики ИП заключается прежде всего в необходимости
исключения других причин эритроцитозов. Основные причины эритроцитозов
представлены в таблице 6.