Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 21 стр.

                                    23
   Дифференциальный диагноз при хроническом идиопатическом миелофиброзе
проводится с целым рядом заболеваний, сопровождающихся развитием фиброза
в костной ткани:
    • Острыми лейкозами, особенно острым мегакариоцитарным лейкозом и
       панмиелозом с миелофиброзом;.
    • Другими хроническими миелопролиферативными заболеваниями;
    • Миелопролиферативными заболеваниями с миелодисплазией;
    • Волосатоклеточным лейкозом;
    • Лимфомами;
    • Множественной миеломой;
    • Метастазирующим раком (чаще - рак предстательной железы, молочной
       железы);
    • Хроническими инфекциями (туберкулезом);
    • Заболеваниями соединительной ткани.

      Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее. Выживаемость
больных зависит от наличия факторов риска. При отсутствии факторов риска
медиана выживаемости составляет 10 лет, при наличии 2-х и более факторов
риска – один год. К факторам риска, влияющим на общую выживаемость,
относят:
   • Возраст > 64 лет
   • Анемию (Hb < 100 г/л)
   • Наличие симптомов повышенного катаболизма
   • Лейкоцитоз ( лейкоциты > 30000 в 1 мкл)
   • Лейкопению ( лейкоциты < 4000 в 1 мкл)
   • Появление бластов в крови (≥ 1%)
   • Наличие цитогенетических нарушений (+8, 12р-)
      Тактика лечения больных ХрИМФ определяется возрастом пациента. В
возрасте моложе 45 лет всем больным при отсутствии противопоказаний показана
аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Наиболее
эффективна трансплантация стволовых клеток от HLA-совместимого донора
родственника. В этом случае 5-летняя безрецидивная выживаемость больных
составляет 60%. При использовании стволовых клеток от неродственного донора
длительная безрецидивная выживаемость больных составляет 40%. В настоящее
время метод трансплантации стволовых клеток является единственным
патогенетическим методом лечения, позволяющий вылечить больного.
      В возрасте старше 45 лет при лечении ХрИМФ необходимо при-
держиваться выжидательной тактики и тактики сдерживания прогрессии
заболевания. Следует учитывать высокую чувствительность больных ХрИМФ к
цитостатическим препаратам и быстрое развитие цитопенических состояний.
Поэтому показанием к цитостатической терапии является нарастающие
лейкоцитоз, тромбоцитоз, спленомегалия. Оптимальным следует считать
применение гидроксимочевины в дозе 0,5-1,5 г/сутки. В ряде случаев при
недостаточной эффективности гидроксимочевины клинический эффект может
быть достигнут терапией бусульфаном (миелосаном) или мелфаланом. Однако
эти препараты используются с большой осторожностью и в минимальных дозах,
так как могут вызвать глубокую затяжную панцитопению. Кроме того,
применение алкилирующих препаратов может способствовать трансформации
ХрИМФ в острый лейкоз. При изолированном гипертромбоцитозе показана
терапия α-интерфероном в дозе 3-6 млн Ед/cутки 3-7 раз в неделю до
нормализации числа тромбоцитов в крови, затем в поддерживающей дозе 3 раза в
неделю под контролем показателей крови. При выраженной спленомегалии