Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 19 стр.

                                        21
                                        атипичных гигантских мегакарио-
                                        цитов со складчатыми, неправильной
                                        формы, дольчатыми ядрами и
                                        признаками нарушения созревания.
А2 Ранняя клиническая стадия:           МФ. Гистологические стадии ХрИМФ.
- нормальный гемоглобин или анемия      МФ0. Префиброзная стадия
1 степени (гемоглобин < 130 г/л, но ≥   (отсутствие ретикулинового фиброза в
120 г/л);                               гистологических препаратах костного
- незначительная или умеренная          мозга)
спленомегалия при пальпации или         МФ1. Ранняя стадия миелофиброза
размеры селезенки > 11 см при           (слабопроявляющийся ретикулиновый
ультразвуковом исследовании или         фиброз)
компьюторной томографии;                МФ2. Стадия явного миелофиброза
- количество тромбоцитов >              (явное увеличение ретикулиновых
400х109/л                               и/или коллагеновых волокон)
                                        МФ3. Стадия распространенного
                                        выраженного миелофиброза
                                        (распространенный коллагеновый
                                        фиброз – остеосклероз с очагами
                                        остео- и ангиогенеза )
А3. Промежуточная (переходная)
клиническая стадия
- Анемия 2 степени (гемоглобин <120
г/л, но ≥ 100 г/л)
- Лейкоэритробластическая картина
крови и каплевидные эритроциты
- Спленомегалия,
- Отсутствие прогностически
неблагоприятных признаков*
А4. Развернутая клиническая стадия
- Анемия 3 степени (гемоглобин <
100 г/л)
- Наличие одного или более
прогностически неблагоприятных
признаков

       * - прогностически неблагоприятные признаки : возраст старше 70 лет,
уровень гемоглобина крови < 100 г/л, количество миелобластов в периферической
крови > 2%, количество эритробластов и нормобластов в периферической крови >
2%, количество лейкоцитов в крови > 20х109/л, количество тромбоцитов в крови
< 300х109/л, наличие симптомов опухолевой интоксикации, выраженная
спленомегалия, наличие цитогенетических нарушений.

      Наличие критериев А1 и В1 является обязательным условием для
установления диагноза хронического идиопатического миелофиброза, остальные
критерии подтверждают диагноз и позволяют верифицировать клиническую
стадию заболевания.
      Начальная (префиброзная) стадия: А1+А2, В1+ МФ0
      Ранняя стадия : А1+А3, В1+МФ1, МФ2
      Стадия выраженного миелофиброза : А1+А4, В1+МФ3