Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 20 стр.

                                    22
Использование данных критериев позволяет уже на ранних стадиях, до развития
выраженного миелофиброза         диагностировать хронический идиопатический
миелофиброз. Однако чаще диагноз устанавливается только при наличии
значимых гистологических изменений в костном мозге. В связи с этим широкое
распространение получили, так называемые итальянские критерии ХрИМФ
( Barosi G et al,1999). Авторы считают возможным постановку диагноза ХрИМФ
при наличии следующих необходимых и дополнительных диагностических
критериев:
I. Необходимые критерии.
А. Диффузный фиброз костного мозга
В. Отсутствие Филадельфийской хромосомы (t 9;22) и BCR-ABL транскрипта
II. Дополнительные критерии.
1. Спленомегалия в независимости от выраженности
2. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, каплевидные эритроциты
3.Наличие незрелых миелоидных клеток в периферической крови
4. Наличие эритробластов в крови
5. Кластерное расположение мегакариобластов и измененные мегакариоциты в
гистологических препаратах костного мозга
6. Миелоидная метаплазия

Диагноз ХрИМФ устанавливается при наличие у больного 2-х основных
критериев и 2-х дополнительных критериев в случае наличия у больного
спленомегалии или при наличие 2-х основных критериев и 4-х дополнительных
критериев в случае отсутствия у больного спленомегалии.
      Клиническая картина у больных ХрИМФ определяется 3 основными
синдромами: симптомами, ассоциированными с экстрамедуллярными очагами
гемопоэза (селезенка, печень, трубчатые кости); симптомами, ассоциированными
с усиленным клеточным катаболизмом и интоксикацией; симптомами,
ассоциированными с недостаточностью костного мозга и изменением количества
и функции клеток крови. Для больных ХрИМФ характерно увеличение селезенки
(100%), печени (50%). Может встречаться портальная гипертензия (15%),
увеличение лимфоузлов (20%), боли в трубчатых костях (20%). Болевой синдром
в костях может быть настолько выраженным, что сохраняется даже после
применения наркотических анальгетиков. В основе портальной гипертензии
может быть пресинусоидальный или постсинусоидальный тромботический блок
или    синусоидальная обструкция, обусловленная миелоидной метаплазией.
Проявлением повышенного катаболизма является снижение массы тела,
повышение температуры, гиперурикемия. Увеличение в крови мочевой кислоты
может проявляться клиникой подагры, мочекаменной болезнью.
      Анемия у больных ХрИМФ часто определяет клиническую картину
заболевания, особенно на поздних стадиях. В основе анемического синдрома
лежит сужение плацдарма кроветворения и недостаточность костного мозга,
депонирование и секвестрация эритроцитов в увеличенной селезенке, реже –
гемолиз эритроцитов, в основе которого лежит либо аутоиммунный компонент,
либо – дефект мембраны эритроцитов, схожий с изменениями, наблюдаемыми у
больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
      В основе геморрагического синдрома у больных ХрИМФ чаще всего лежит
тромбоцитопения, обусловленная уменьшением продукции тромбоцитов,
усилением их депонирования и деструкции в увеличенной селезенке, реже –
повышенным потреблением в результате ДВС-синдрома и развитием
аутоиммунной тромбоцитопении. Геморрагический синдром проявляется как
правило на поздних стадиях заболевания.