Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 22 стр.

                                     24
эффективность терапии α-интерфероном, как правило, не велика. Выполнение
спленэктомии в раннем периоде заболевания сопровождается риском
гипертромбоцитоза, лейкоцитоза и быстрым нарастанием гепатомегалии, на
поздних стадиях заболевания – риском развития панцитопенического состояния и
ранней трансформации в острый лейкоз. Поэтому показанием к спленэктомии
следует рассматривать только выраженную спленомегалию, ухудшающую
качество жизни пациента и нарушающую функции соседних органов брюшной
полости.      Спленэктомия может быть показана также при развитии
гемолитической     анемии    (сокращении    продолжительности     циркуляции
эритроцитов, меченных 51Cr), тромбоцитопении (количество тромбоцитов менее
100х109/л). Спленэктомия противопоказана пациентам с увеличенным числом
тромбоцитов в крови, выраженной гепатомегалии, преимущественном гемопоэзе
в селезенке по данным сцинтиграфического исследования. Альтернативой
спленэктомии может быть лучевая терапия на область селезенки, хотя, как
правило, эффект лучевой терапии не продолжителен.
       При изолированном анемическом синдроме, обусловленном снижением
продукции     костным    мозгом    эритроидных     предшественников,    могут
использоваться андрогены (тестостеронэнантат 600 мг/неделю), эритропоэтин.
       В качестве экспериментальной терапии ХрИМФ за рубежом используются
также препараты ингибирующие ангиогенез ( талидомид+преднизолон),
ингибитор фибробластов (пирфенидон), ингибитор TGFβ рецептора
фибробластов (сурамин), препарат, подавляющий продукцию тромбоцитов
(анагрелид). В России данные препараты пока не зарегистрированы.

      Истинная полицитемия

       Истинная полицитемия (ИП) - хроническое миелопролиферативное
заболевание с поражением стволовой клетки костного мозга, характеризующееся
избыточной пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным
образованием эритроцитов и, в меньшей степени, тромбоцитов и лейкоцитов.
       В клиническом анализе крови у больных истинной полицитемией
отмечается     увеличение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение
гематокрита (увеличение гематокрита у мужчин > 0,51, у женщин > 0,48; Hb
крови у мужчин >180 г/л, у женщин > 160 г/л), нейтрофильный лейкоцитоз (от 12
до 25 х 109/л у двух третей пациентов в момент постановки диагноза), у трети
пациентов выявляется базофилия и тромбоцитоз ( от 450 до 800 х109/л),
характерным является значительное уменьшение СОЭ. Наряду с повышением
концентрации витамина В12 сыворотки (у 35% пациентов) и увеличением
витамин В12 связывающей способности сыворотки, может отмечаться дефицит
фолиевой кислоты.
       Диагноз ИП устанавливается только при низком или нормальном значении
эритропоэтина сыворотки и нормальном парциальном давлении кислорода по
данным КЩС крови. Данные показатели используются для исключения
вторичного эритроцитоза. Биопсия костного мозга с последующим
гистологическим исследованием позволяет выявить у больных ИП
гиперклеточность костного мозга, наличие трехростковой гиперплазии, снижение
запасов железа в костном мозге, не выраженные зоны фиброза. Нормальная
гистологическая картина костного мозга не исключает ИП, но более характерна
для вторичного эритроцитоза.
       У 30% больных ИП выявляются различные цитогенетические нарушения:
20q-, 8+, 9+, 13q-. Для ИП характерно уменьшение экспрессии рецептора