Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 18 стр.

                                     20
5. Гистохимическое и иммуногистохимическое исследование костного мозга
(окраска на ретикулиновые и коллагеновые волокна).
       Для больных ХрИМФ характерна лейкоэритробластическая картина
периферической крови (миелофтиз): умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с
палочкоядерным сдвигом, единичными мета- и миелоцитами, редко миело-
бластами, анемия, наличие нормобластов и эритробластов, каплевидные (tear-
drop) эритроциты. На начальных стадиях заболевания количество тромбоцитов в
крови нормальное или умеренно повышенное (как правило, менее 600х109/л).
Выраженный лейкоцитоз (количестьво лейкоцитов > 30х109/л) или лейкопения
(количество      лейкоцитов     <4,0х109/л)     считаются     прогностически
неблагоприятными признаками и встречаются не часто.
       При анализе миелограммы обращают на себя внимание признаки
раздражения мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков гемопоэза и
относительное уменьшение эритроидных предшественников. Диспластические
изменения в клетках гранулоцитарного и эритроидного ряда отсутствуют. Однако
характерно увеличение числа мегакариоцитов, наличие гигантских и измененных
мегакариоцитов со складчатыми, неправильной формы, дольчатыми ядрами и
признаками нарушения созревания. Общая клеточность костного мозга на
начальных стадиях увеличена, на поздних стадиях – снижена.
При гистологическом исследовании костного мозга характерно наличие
миелофиброза с гиперплазией мегакариоцитов и повышенным отложением
ретикулиновых волокон, активным синтезом коллагена I и III типа; утолщением
костномозговых трабекул (остеосклерозом) с увеличенным интрамедуллярным
гемопоэзом в костномозговых синусах.
       Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование клеток крови
или костного мозга проводится с целью исключения хронического миелолейкоза
и выявления возможных хромосомных нарушений, что само по себе является
прогностически неблагоприятным признаком. Характерных для ХрИМФ
цитогенетических изменений нет, но у 1/3 пациентов могут быть выявлены
клональные нарушения: 20q-, 13q-, трисомия +21, комплексные нарушения.
       Для постановки диагноза ХрИМФ в настоящее время используется
несколько диагностических критериев.         Критерии Michiels and Thiele
используются для диагностики ХрИМФ как на префиброзной стадии, так и на
стадии выраженного миелофиброза (таблица 4 ). Эти критерии приняты ВОЗ в
качестве рабочих критериев.



                                                              Таблица 4
      Диагностические критерии хронического идиопатического миелофиброза
      (Michiels JJ et al., 2002).

Клинические критерии                 Патоморфологические критерии
А1 Отсутствие данных за наличие      В1 Признаки избыточной
хронического миелолейкоза и других   пролиферации мегакариоцитарного и
хронических миелопролиферативных     гранулоцитарного ростков,
заболеваний, миелодиспластического   относительное уменьшение
синдрома                             эритроидных предшественников по
                                     данным цитологического и
                                     гистологического исследования
                                     костного мозга. Патологические
                                     скопления и увеличение числа