Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение. Моисеев С.И - 17 стр.

                                    19
кроветворения при применении миелосана,        что   диктует   необходимость
осторожности при его использовании.
      Лечение больных в прогрессирующей стадии заболевания проводится
гидроксимочевиной, если препарат не использовался ранее; малыми дозами
цитозин-арабинозида (20 мг/м2/сутки в течение 14-28 дней), если препарат не
использовался ранее; Гливеком в дозе 600-800 мг/сутки, если препарат не
использовался ранее; с использованием полихимиотерапии (различные
комбинации цитозин-арабинозида, идарубицина, этопозида и других препаратов).
Терапия бластного криза ХМЛ проводится по принципам лечения острых
нелимфобластных или лимфобластных лейкозов в зависимости от лимфоидного
или миелоидного фенотипа бластных клеток. Основная цель терапии –
достижение 2-й хронической фазы. Её продолжительность обычно не превышает
6-12 месяцев. В связи с этим, в случае достижения 2-й хронической фазы
заболевания, больному абсолютно показана аллогенная трансплантация
стволовых клеток, так как только этот метод лечения дает больному шанс на
спасение.

      Хронический идиопатический миелофиброз

       Хронический идиопатический миелофиброз (агногенная миелоидная
метаплазия, сублейкемический миелоз) – хроническое миелопролиферативное
заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза
костного мозга и появлением экстрамедуллярных очагов гемопоэза.
При ХрИМФ имеет место клональная пролиферация мегакариоцитов,
моноцитов/макрофагов, гистиоцитов, что сопровождается повышенной секрецией
этими клетками тромбоцитарного ростового фактора, фактора роста
фибробластов, трасформирующего ростового фактора, сосудистого ростового
фактора и некоторых других цитокинов, что приводит к реактивной
пролиферации фибробластов и вторичному фиброзу, остеосклерозу,
неоангиогенезу, неэффективному эритропоэзу. Хронический идиопатический
миелофиброз характеризуется увеличением числа циркулирующих в крови
гемопоэтических клеток-предшественниц, гемопоэтических стволовых клеток,
эндотелиальных клеток-предшественниц и экстрамедуллярным гемопоэзом, что
сопровождается гепато- спленомегалией с миелоидной метаплазией данных
органов.
       Патоморфологические изменения при идиопатическом миелофиброзе
условно можно разделить на следующие стадии:
    1. Клеточно-пролиферативная
    2. Коллагенового миелофиброза
    3. Клеточного истощения и гипоплазии
    4. Остеомиелосклероза и неоангиогенеза
В зависимости от стадии имеются особенности клинических проявлений и
гистологических изменений костного мозга.
       В среднем заболеваемость хроническим идиопатическим миелофиброзом
составляет 1-2 случая на 1000000 населения. Медиана возраста больных
хроническим идиопатическим миелофиброзом – 65 лет.
       Алгоритм диагностики ХрИМФ следующий:
1. Клинический анализ крови
2. Миелограмма
3. Цитогенетическое исследование клеток крови или костного мозга
4. Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия)