Современные принципы диагностики и лечения множественной миеломы. Моисеев С.И - 23 стр.

UptoLike

23
мозге, обнаружении поражения органов-мишеней, секреции моноклонального
иммуноглобулина в плазматических клетках методом иммунофлюоресценции. У
больных с этой формой заболевания более чем в 60% случаев выявляется
гипогаммаглобулинемия. Прогноз заболевания и принципы врачебной тактики
при этой форме ММ не отличаются от общей группы.
Остеосклеротическая форма множественной миеломы, когда при
рентгенографическом исследовании костей выявляются очаги остеосклероза,
встречается крайне редко. Остеолитические поражения костной ткани у больных
ММ могут сочетаться с очагами остеосклероза, отражающего процессы
репарации костной ткани. В этом случае можно говорить о смешанном
(остеолитическом и остеосклеротическом) типе поражения. Особенностью
клинических проявлений у больных с остеосклеротической формой ММ является
более частое развитие сенсомоторной полинейропатии,
которая встречается у 30-
50% больных. При классической ММ полинейропатия наблюдается только у 1-8%
больных, хотя на фоне проводимого лечения с использованием программы ВАД,
препаратов велкейд, ревлимид, талидомид частота выявления нейропатии может
увеличиваться.. Изолированный остеосклеротический тип поражения костной
ткани в 47% случаев встречается при так называемом POEMS-синдроме. Акроним
POEMS составлен из первых букв следующих синдромов
: полинейропатия
(polyneuropathy), органомегалия (organomegaly) или лимфаденопатия,
эндокринопатия (endocrinopathy), М-протеин (M-protein) и/или плазмоклеточная
дискразия, изменения кожи (skin changes). Причина возникновения POEMS-
синдрома неясна. В 2003 году в клинике Мейо (A. Dispenziery и соавторы) были
разработаны диагностические критерии POEMS-синдрома (таблица 3).
Для постановки диагноза необходимо наличие у больного 2-х больших критериев
и одного малого.
Только у 5-20% больных с POEMS-синдромом количество плазматических
клеток в костном мозге превышает 10%, что указывает на то, что генез данного
заболевания далеко не всегда связан с множественной миеломой. Показатель
общей 20-летней выживаемости больных составляет 50%. Считается, что ММ у
больных с POEMS-синдромом протекает благоприятно и не является причиной
смерти пациентов. Химиотерапия при данном заболевании, как правило, не
проводится. При болях в костях может использоваться локальная лучевая
терапия.
                                     23
мозге, обнаружении поражения органов-мишеней, секреции моноклонального
иммуноглобулина в плазматических клетках методом иммунофлюоресценции. У
больных с этой формой заболевания более чем в 60% случаев выявляется
гипогаммаглобулинемия. Прогноз заболевания и принципы врачебной тактики
при этой форме ММ не отличаются от общей группы.
      Остеосклеротическая    форма   множественной    миеломы,   когда   при
рентгенографическом исследовании костей выявляются очаги остеосклероза,
встречается крайне редко. Остеолитические поражения костной ткани у больных
ММ могут сочетаться с        очагами остеосклероза, отражающего процессы
репарации костной ткани. В этом случае можно говорить о смешанном
(остеолитическом и остеосклеротическом) типе поражения. Особенностью
клинических проявлений у больных с остеосклеротической формой ММ является
более частое развитие сенсомоторной полинейропатии, которая встречается у 30-
50% больных. При классической ММ полинейропатия наблюдается только у 1-8%
больных, хотя на фоне проводимого лечения с использованием программы ВАД,
препаратов велкейд, ревлимид, талидомид частота выявления нейропатии может
увеличиваться.. Изолированный остеосклеротический тип поражения костной
ткани в 47% случаев встречается при так называемом POEMS-синдроме. Акроним
POEMS составлен из первых букв следующих синдромов: полинейропатия
(polyneuropathy),   органомегалия    (organomegaly)   или   лимфаденопатия,
эндокринопатия (endocrinopathy), М-протеин (M-protein) и/или плазмоклеточная
дискразия, изменения кожи (skin changes). Причина возникновения POEMS-
синдрома неясна. В 2003 году в клинике Мейо (A. Dispenziery и соавторы) были
разработаны диагностические критерии POEMS-синдрома (таблица 3).
Для постановки диагноза необходимо наличие у больного 2-х больших критериев
и одного малого.
      Только у 5-20% больных с POEMS-синдромом количество плазматических
клеток в костном мозге превышает 10%, что указывает на то, что генез данного
заболевания далеко не всегда связан с множественной миеломой. Показатель
общей 20-летней выживаемости больных составляет 50%. Считается, что ММ у
больных с POEMS-синдромом протекает благоприятно и не является причиной
смерти пациентов. Химиотерапия при данном заболевании, как правило, не
проводится. При болях в костях может использоваться локальная лучевая
терапия.